什么是成人still病？(2)

②皮疹--是本病的另一主要表现，约见于85%以上患者，典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹。皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。本病皮疹的特征是常与发热伴行 ，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦消失。另一皮肤异常是由于衣服、被褥皱折、搓抓等机 械刺激或热水浴，使得相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒，这一现象即Koebner现象，约见于1/3 的患者。

③关节及肌肉--几乎100%患者有关节疼痛，关节炎在90%以上。膝、腕关节最常累及，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。发病早期受累关节少，以后可增多呈多关节炎。不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏，故晚期有可能出现关节僵直、畸形。肌肉疼痛常见，约占80%以上。多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛，部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高。

④咽痛--多数患者在疾病早期有咽痛，有时存在于整个病程中，发热时咽痛出现或加重，退热后缓解。可有咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗菌素治疗无效。

⑤其他临床表现--可出现周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛(少数似急腹症)、胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎。较少见的有肾、中枢神经异常、周围神经损害。少数患者可出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血(DIC)、严重贫血及坏死性淋巴结病。

三、实验室检查

1 白细胞计数增高，甚至出现类白血病反应，核左移。轻中度贫血。

2 血沉明显增快。

3 高丙球蛋白血症，C反应蛋白增高。

4 血清抗核抗体、类风湿因子阴性。

5 血细菌培养阳性。

6 骨髓象常提示感染等骨髓象。

四、成人Still的诊断标准

本病无特异性诊断方法，国内外曾制定了许多诊断或分类标准，但至今仍未有公认的统一标准。推荐应用较多的美国Cush标准和日本标准：

①Cush标准

必备条件：

发热≥39℃;关节痛或关节炎;类风湿因子<1:80;抗核抗体<1:100，

另需具备下列任何两项：

血白细胞≥15×109/L;皮疹;胸膜炎或心包炎;肝大或脾大或淋巴结肿大。

②日本初步诊断标准

主要条件：

发热≥39℃并持续一周以上;关节痛持续两周以上;典型皮疹;白血细胞≥15×109/L，

次要条件：

咽痛;淋巴结和/或脾肿大;肝功能异常;类风湿因子和抗核抗体阴性。

此标准需排除：感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病。符合5项或更多条件(至少含两项主要条件)，可做出诊断。

五、治疗

1、糖皮质激素：泼尼松1mg/(kg·d)，症状改善后，逐渐减量，总疗程不宜超过6个月。减量过程中可加用非甾体类药物巩固疗效。疗效不佳时可采用大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗。