大疱性类天疱疮的治疗与预后

乐雅养生网导读：1例严重的BP患者，系统用糖皮质激素未能控制病情，后辅助以麦考酚酯(MMF)治疗后病情获得控制，另外氨苯砜、四环素或并用烟酰胺、米诺环素及血浆置换疗法等，对BP均有一定疗效，至于它们能否改善患者的长期预后，尚需做进一步研究证实。……

与天疱疮相比，BP即使不治疗其病程也往往有自限性，甚至在糖皮质激素用于BP以前其预后也相当良好。大约有一半治疗患者在2 5～6年内缓解，个别患者可持续10年或更长，但仍有部分老年患者(>65岁)死于BP本病。多数文献指出，中大剂量糖皮质类固醇疗法会明显增加治疗后(尤其是第1年内)的死亡率，即使合用其它传统的免疫抑制剂。此外，有高达24%的BP患者对糖皮质激素和传统的免疫抑制剂治疗疗效不佳。曾有推荐低剂量甲氨蝶呤(MTX，每周5～10mg)与口服小剂量泼尼松联合治疗老年BP，1个月内同样能控制病情，且患者可以接受或较好耐受MTX的毒副反应。更有学者单用低剂量MTX间歇治疗老年BP，方法是：初始剂量每周5mg，疗效不佳者可每周增加2 5mg，至最大量每周12 5mg，结果11例70岁以上老年泛发性BP的病情均获得明显缓解并控制，其中7例在24个月内均完全缓解并停药。此两种疗法对患者的长期预后的影响值得进一步观察。为避免系统用糖皮质激素对患者预后的不良影响，Joly等试图对老年BP患者局部使用强效糖皮质激素，在控制病情的同时可望降低患者的死亡率。他们对341例BP患者做随机对照、多中心试验，依皮损的广泛程度将患者分为病情严重组和病情较轻组，每组又被随机分为：①局部丙酸氯倍他索乳膏(40g/d两组用量同)和②口服泼尼松组(严重组每日1 0mg/kg，较轻组每日0 5mg/kg)。结果在188例严重患者中，局部用药组的一年生存率为76%，3周病情控制率为99%，严重并发症发生率为29%；系统用药组1年后生存率为58%，3周病情控制率为91%，严重并发症发生率为54%。而在病情较轻的患者中，两组在1年后生存率、3周控制率、严重并发症发生率则差异无显著性。因此作者认为，局部用糖皮质激素无论对严重患者，还是对病情较轻的患者均有较好的疗效；而在病情较轻的患者中，无论是疗效还是对预后的影响，局部用药均优于系统用药。Ahmed等应用静脉内免疫球蛋白成功治疗15例饱受传统免疫抑制疗法毒副反应之苦的BP患者。所有接受静脉内免疫球蛋白单一治疗的患者中，病期、毒副反应、复发及其频率、对治疗的反应、住院次数及总天数和患者的生活质量等所有临床指标，均获得持续缓解和提高，治疗前后各参数之差异有统计学意义。1例严重的BP患者，系统用糖皮质激素未能控制病情，后辅助以麦考酚酯(MMF)治疗后病情获得控制，另外氨苯砜、四环素或并用烟酰胺、米诺环素及血浆置换疗法等，对BP均有一定疗效，至于它们能否改善患者的长期预后，尚需做进一步研究证实。