遗传性多发脑梗死性痴呆 (常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和脑白质病,慢性家族性血管性脑病,遗传性多发性脑梗死性痴呆,遗传性多梗死性痴呆)

besoo2020-01-13  41

导读:遗传性多发脑梗死性痴呆(hereditarymulti-infarctdementia)也称为常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(cerebralautosomaldominantarteriopathywithsubcort…

遗传性多发脑梗死性痴呆 (常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和脑白质病,慢性家族性血管性脑病,遗传性多发性脑梗死性痴呆,遗传性多梗死性痴呆)

遗传性多发脑梗死性痴呆(hereditarymulti-infarctdementia)也称为常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(cerebralautosomaldominantarteriopathywithsubcorticalinfarctsandleukoencephalopathy,CADASIL)VanBogaert(1955)报告两姐妹中年发病、快速进展的Binswanger皮质下脑病,表现为痴呆、步态不稳、假性延髓麻痹、癫痫和局灶性神经功能缺失等,家族中其他两姐妹因进行性痴呆分别在36岁和43岁死亡。Sourander等(1977)以遗传性多发脑梗死性痴呆,Stevens等以慢性家族性血管性脑病(chronicfamilialvascularencephalopathy)分别报道不明病因的常染色体显性遗传脑卒中家族,首次描述了家族性脑血管疾病,主要是软脑膜和脑深部小动脉受损,血管壁增厚引起血流减少和闭塞。
  • 是否医保:暂无
  • 发病部位:颅脑,血液血管
  • 挂号科室:神经内科
  • 传染性:该病不具备传染性
  • 检查项目: 脑脊液细胞学检查 颅脑MRI检查 血清载脂蛋白E测定 皮肤病理检查 CST
  • 治疗率:5%
  • 多发人群:中年人
  • 治疗费用:市三甲医院约(5000 —— 20000元)
  • 典型症状: 步态不稳 括约肌功能障碍 脑白质萎缩 进行性痴呆
  • 并发症: 尿路感染 褥疮 支原体尿路感染 小儿尿路感染 衣原体尿路感染 真菌性尿路感染 老年人尿路感染 寄生虫性尿路感染 妊娠期尿路感染 绝经期尿路感染

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