小儿纯红细胞再生障碍性贫血 (小儿纯红细胞再生障碍,小儿纯红再障,小儿单纯红细胞再生障碍,小儿单纯性红细胞再生不良)

besoo2020-01-13  49

导读:纯红细胞再生障碍性贫血(pureredcellaplasia,PRCA)仅有红细胞系统的发育障碍,白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段,其他幼红细胞极度减少,但粒细胞系统和巨核细胞发育正常,红细胞寿命稍短于正…

小儿纯红细胞再生障碍性贫血 (小儿纯红细胞再生障碍,小儿纯红再障,小儿单纯红细胞再生障碍,小儿单纯性红细胞再生不良)

纯红细胞再生障碍性贫血(pureredcellaplasia,PRCA)仅有红细胞系统的发育障碍,白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段,其他幼红细胞极度减少,但粒细胞系统和巨核细胞发育正常,红细胞寿命稍短于正常。贫血呈正色素性,网织红细胞减少或缺如。小儿发病比成人多,病型和预后也与成人不同。1936年Jaseph首先报道一种小儿纯红再障,认为是先天的或遗传的,Diamond与Blackfan于1938年将此症作为一个独立的疾病进行描述,故又称为Diamond-Blackfan贫血。
  • 是否医保:暂无
  • 发病部位:血液血管
  • 挂号科室:儿科,血液科
  • 传染性:该病不具备传染性
  • 检查项目: 血常规 腹部平片 骨髓象分析 血液电解质检查 异常红细胞形态检查 红细胞渗透脆性试验 红细胞寿命 Hb-F碱变性试验 红细胞大小异常 红细胞生成素
  • 治疗率:20--40%
  • 多发人群:儿童人群
  • 治疗费用:市三甲医院约10000--50000
  • 典型症状: 嗜红细胞综合征
  • 并发症: 高温引起的溶血性贫血 先天性心脏病 溶血性贫血 胸腺瘤 自身免疫性溶血性贫血 血色病 小儿溶血性贫血 老年人溶血性贫血 微血管病性溶血性贫血 血色病性心肌病

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