眼眶内海绵状血管瘤

海绵状血管瘤(cavernoushemangioma)因肿瘤内为海绵样血管窦腔而得名。是成年人最常见的原发于眶内的肿瘤，占眶内肿瘤10%～23%。女性较男性多见。本病为先天性错构瘤，肿瘤由大小不等的血窦及纤维间隔构成，有完整包膜。因肿瘤生长缓慢，往往在青春期后因出现眼球突出而被发现。曾认为海绵状血管瘤是由毛细血管瘤腔内压力增高、管腔扩张而形成的，但临床和病理均不能证实二者有因果关系。由于血管壁中查出平滑肌细胞，按血管的发育过程，属于毛细血管以后更成熟血管发生的肿瘤。海绵状血管瘤为椭圆形实性肿瘤，边界清楚，呈暗红色，外有薄的、完整的纤维包膜，切面呈海绵状，瘤体借细小动脉和静脉与体循环联系，血流缓慢，肿瘤内可见出血、栓塞、囊变、含铁血黄素沉着及钙化，体积不受体位影响。显微镜下见瘤内有大量血窦和纤维结缔组织，构成包膜的纤维组织与血窦间的纤维组织相延续。其窦腔内层为内皮细胞，纤维间隔内可见分布不均匀的平滑肌纤维。肿瘤多位于眼眶肌锥内，绝大多数为单发，极少数为多发。多数病人早期无自觉症状，或仅表现有单侧进行性、无痛性眼球突出。由于约80%位于肌锥内，因此，眼球向正前方突出最常见，位于肌锥外者可使眼球移位。视力一般不受影响，但在少数病程较长、肿瘤较大的病例，视力可严重受损。早期眼球运动通常不受影响，晚期可出现眼球运动障碍。位于眶尖区的肿瘤可导致视盘水肿、视神经萎缩或因肿瘤压迫产生脉络膜皱褶。此种肿瘤位于眶内，有囊，进展缓慢，症状、体征及影像显示在良性肿瘤中具有代表性。海绵状血管瘤的治疗主要采用手术切除，预后较好。