先天性白细胞颗粒异常综合征（白细胞颗粒异常综合征,白细胞异常色素减退综合征,切-东二氏综合征,先天性白细胞颗粒异常症候群）

besoo2020-01-13 23

导读：先天性白细胞颗粒异常综合征即白细胞异常色素减退综合征(Chediak-Higashisyndrome)是一种常染色体隐性遗传性疾病。本病是一种先天性溶酶体异常，发病机制不很清楚，多见于近亲结婚的后代。主要表现为全身皮肤、毛发及眼睛黑色素缺乏…

先天性白细胞颗粒异常综合征即白细胞异常色素减退综合征(Chediak-Higashisyndrome)是一种常染色体隐性遗传性疾病。本病是一种先天性溶酶体异常，发病机制不很清楚，多见于近亲结婚的后代。主要表现为全身皮肤、毛发及眼睛黑色素缺乏或减少。病变限于眼和皮肤的称为眼皮肤白化病(oculocutaneousalbinism，OCA)，仅限于眼的称为眼白化病(ocularalbinism，OA)。伴畏光、眼球震颤;部分皮肤、毛发白化，似假性白化病。

是否医保：暂无
发病部位：血液血管
挂号科室：血液科,神经内科
传染性：该病不具备传染性
检查项目： 皮肤试验皮肤涂片显微镜检查眼科检查毒素皮肤试验生理盐水皮肤试验二硝基氟苯皮肤试验
治疗率：30%
多发人群：近亲结婚的后代
治疗费用：市三甲医院约（10000-50000元）
典型症状： 淋巴结肿大腹股沟淋巴结肿大耳后淋巴结肿大颈部淋巴结肿大颌下淋巴结肿大压痛细菌感染浅表淋巴结肿大耳前淋巴结肿大锁骨上及前斜角肌淋巴结肿大局部淋巴结肿大
并发症： 胃恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤大肠恶性淋巴瘤原发性乳腺恶性淋巴瘤原发性甲状腺恶性淋巴瘤外阴恶性淋巴瘤充血性脾肿大骨恶性淋巴瘤小肠原发性恶性淋巴瘤原发性阴道恶性淋巴瘤

分泌过多性青光眼（分泌物过多青光眼）

楚尔盖分枝杆菌感染（斯塞格分枝杆菌感染）

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