小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (小儿发作性睡眠性血经蛋白尿)

besoo2020-01-13  50

导读:阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmalnoctuRNAlhemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变,导致红细胞膜病变的慢性溶血性疾病,临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女…

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (小儿发作性睡眠性血经蛋白尿)

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmalnoctuRNAlhemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变,导致红细胞膜病变的慢性溶血性疾病,临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病,男性较多。多见于青壮年,小儿时期极少见。又称阵发性夜间血红蛋白尿症、马-米二氏综合征、阵发性夜间血红蛋白尿、发作性睡眠性血经蛋白尿。
  • 是否医保:暂无
  • 发病部位:血液血管
  • 挂号科室:儿科,泌尿外科
  • 传染性:暂无
  • 检查项目: 血常规 尿常规 泌尿感染类尿常规 胸部平片 骨髓象分析 血管造影 糖尿病类尿常规 肾病类尿常规 磁共振血管造影 眼底荧光血管造影
  • 治疗率:暂无
  • 多发人群:
  • 治疗费用:暂无
  • 典型症状: 高热寒战 寒战 血红蛋白尿 尿色酱红或呈酱油色 黑尿
  • 并发症: 白血病 贫血 地中海贫血 缺铁性贫血 急性白血病 慢性粒细胞性白血病 血栓形成 急性淋巴细胞性白血病 小儿缺铁性贫血 胆石症

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