小儿糖原贮积病Ⅳ型（小儿Andersen病,小儿支链淀粉病）

besoo2020-01-13 54

导读：糖原贮积病(glycogenstoragedisease，GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅳ型(glycogenstoragediseasetypeⅣ)又称支链淀粉病(amylopectinosis)、Ande…

糖原贮积病(glycogenstoragedisease，GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅳ型(glycogenstoragediseasetypeⅣ)又称支链淀粉病(amylopectinosis)、Andersen病(Andersensdisease)，是由淀粉1，4-1，6转葡萄糖苷酶缺陷所致。在病人的肝、肾、脾、肌肉及神经系统均有异常的糖原贮积，尤以肝细胞中贮积量最多，对肝脏损害最为严重。检查肝、白细胞及成纤维细胞的分支酶可确诊。本病无特殊治疗，仅作对症处理。临床表现智能正常。

是否医保：暂无
发病部位：全身
挂号科室：儿科,内分泌科
传染性：无传染性
检查项目： 肝功能检查
治疗率：60%
多发人群：儿童
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 10000元）
典型症状： 肌肉萎缩昏迷肝昏迷惊厥大腿肌肉萎缩肾区压痛小腿肌肉萎缩肝脏肿大手臂肌肉萎缩手肌肉萎缩
并发症： 肝纤维化先天性肝纤维化

炎症性肠病（炎性肠病）

天柱倒

本文地址: https://cnleya.com/read-308414.html
免责声明：本文仅代表作者个人观点，与乐雅养生网（本网）无关。其原创性以及文中陈述文字和内容未经本站证实，对本文以及其中全部或者部分内容、文字的真实性、完整性、及时性本站不作任何保证或承诺，请读者仅作参考，并请自行核实相关内容。
本网站有部分内容均转载自其它媒体，转载目的在于传递更多信息，并不代表乐雅养生网（本网）赞同其观点和对其真实性负责，若因作品内容、知识产权、版权和其他问题，请及时提供相关证明等材料并与我们联系，本网站将在规定时间内给予删除等相关处理.