小儿腓骨肌萎缩症检查，小儿腓骨肌萎缩症如何诊断鉴别

乐雅养生网导读：本文向您详细介小儿腓骨肌萎缩症应该做哪些检查，常用的小儿腓骨肌萎缩症检查项目有哪些。以及小儿腓骨肌萎缩症如何诊断鉴别，小儿腓骨肌萎缩症易混淆疾病等方面内容。

小儿腓骨肌萎缩症常见检查：

常见检查：肌电图、脑脊液蛋白、肌肉活检、神经系统细胞学检查、肱三头肌反射

一、检查：

1、脑脊液检查 CMTⅠ型半数患儿脑脊液蛋白含量增高。

2.肌活检检查 肌活检显示为神经源性肌萎缩。神经活检CMTⅠ型的周围神经改变主要是脱髓和Schwann细胞增生形成"洋葱头"样改变;CMTⅡ型主要是轴突变性。

X染色体连锁显性遗传患者脑干听觉诱发电位和视觉诱发电位异常，躯体感觉诱发电位中枢和周围传导速度减慢。

神经电生理检查示运动和感觉神经传导速度减慢，是本病重要电生理特征。婴儿周围神经传导速度(NCV)低于正常值60%以上，大于3岁患儿NCV低于38m/s。CMTⅡ型的周围神经动作电位波幅<正常低限的80%，神经传导速度在正常值低限或轻度减慢。

以上是对于小儿腓骨肌萎缩症应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看小儿腓骨肌萎缩症应该如何鉴别诊断，小儿腓骨肌萎缩症易混淆疾病。

小儿腓骨肌萎缩症如何鉴别？：

一、鉴别：

本病主要应与慢性炎症脱髓鞘多神经病(CIDP)，远端型脊肌萎缩症和远端型进行性肌营养不良相鉴别。

1.慢性进行性远端型脊肌萎缩症(chronic progressive distal spinal muscular atrophy) 该病的肌萎缩和肌无力以及病程经过类似CMT病，但感觉功能不受累，EMG显示为前角损害。

2.慢性吉兰-巴雷综合征(chronic Guillain-Barr syndrome) 进展相对较快，大部分肌萎缩较轻，CSF可见蛋白-细胞分离，泼尼松治疗效果较好。

3.远端型肌营养不良症(distal myodystrophy) 临床表现与CMTⅡ型相似，但肌电图显示肌源性损害可资鉴别。

4.家族性淀粉样多神经病(familial amyloid polyneuropathy) 临床与CMT难区分，需借助神经活检或DNA分析。

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