小儿基底细胞痣综合征检查，小儿基底细胞痣综合征如何诊断鉴别

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小儿基底细胞痣综合征常见检查：

常见检查：四肢的骨和关节平片、脊柱椎体平扫、脊柱活动度、脊柱弯曲度、脊柱MRI检查、便常规、尿常规、血常规、CT检查、一般摄片检查

一、实验室检查

血、尿、便常规检查一般无异常发现。

皮肤病变活检可见基底细胞癌、囊肿、脂肪瘤、纤维瘤等改变。

脂肪瘤：脂肪瘤(lipoma)是由增生的成熟脂肪组织形成的良性肿瘤。瘤体质地柔软，圆形或分叶状，位于皮下，可以推动;瘤体大小不等，小的如枣大，用手摸方能触知，大的可隆起皮面，但表面皮肤正常。肿瘤单发或多发，见于体表的任何部位，以肩、背、腹部为多见。多无自觉症状。血管脂肪瘤为一特殊类型的脂肪瘤，以年轻人较为多见，好发于下肢，可自觉疼痛，触之亦有压痛。

纤维瘤：纤维瘤(fibroma)多见于皮下，生长缓慢，一般较小、边缘清楚、表面光滑、质地较硬、可以推动。若混有其他成分，则成为纤维肌瘤、纤维腺瘤、纤维脂肪瘤等。

二、辅助检查

X线检查最突出的临床表现为多发性颌骨囊肿，可发现肋骨分叉、脊柱后凸、侧凸或骨性结合，硬脑膜钙化等。CT检查可见脑积水。B超可发现隐睾等。

颌骨囊肿的临床表现为：(1)颌骨进行性无痛性肿大，进展缓慢，多无自觉症状。(2)较大者扪诊有乒乓球样压弹感。(3)常有牙的病变(根端囊肿)或缺牙。(4)穿刺抽出草黄色液体，镜下可见胆固醇结晶。角化囊肿(颌骨囊肿的一种类型)的囊液为乳白色角化物或皮脂样物。

以上是对于小儿基底细胞痣综合征应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看小儿基底细胞痣综合征应该如何鉴别诊断，小儿基底细胞痣综合征易混淆疾病。

小儿基底细胞痣综合征如何鉴别？：

一、鉴别

小儿基底细胞痣综合征须与其他皮肤肿瘤鉴别。

1、皮肤原位癌(Bowen’s disease)：损害好发于躯干和臀部，可单发或多发，典型者呈界限清楚的鳞状斑丘疹，可逐渐扩大，或相互融合，损害的大小可由数毫米到若干厘米不等，表面覆以鳞屑或脱屑后结棕色至灰色硬痂，不易剥离。发展缓慢或长期无明显变化，有时中央部分可部分消退或有瘢痕形成，而附近出现新的损害。一般不变成溃疡。组织病理检查有助于诊断。

2、角化棘皮瘤：以中年男性较多，多发生于面部，尤其是颊部及鼻部，而四肢和躯干极为少见。损害为呈坚实的半球形肿瘤耸立皮肤上，似淡红色粉刺或与皮肤色泽相似的小结，边缘隆起，中央陷凹成火山口形，内含一个角质痂。本病发展迅速，但长到直径达2厘米左右后不再继续发展，2～6个月内能自行萎缩，自然痊愈，遗留萎缩性瘢痕。

3、帕哲氏病(Paget’s disease)：常侵犯40岁以上妇女单侧乳头和乳晕。早期仅为乳头部小片鳞屑性红斑，境界清楚，逐渐波及其邻近皮肤，表面易于糜烂，搔抓后呈湿疹样变化。损害经过缓慢，无自愈倾向。偶见于乳房以外其他大汗腺分布区，如腋窝、外生殖器、肛周、口唇、鼻翼等处。组织病理检查可见表皮内有分散或成团的Paget细胞，见此细胞即可确诊。

4、转移性皮肤癌：由其他器官原发性癌转移到皮肤而发，一般为多发性，同时有其他器官原发性癌的症状及体征。

5、盘状红斑狼疮：多见于中年男女，损害初发时为小丘疹，渐扩大呈斑块，性质干燥，表面角质增殖，毛囊口扩张，内含有角质栓刺，有萎缩斑，不形成溃疡，边缘多充血。发生于颜面部者呈蝴蝶状分布。血沉、类风湿因子、抗核抗体、组织病理可助鉴别。

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