原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎检查，原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎如何诊断鉴别

乐雅养生网导读：本文向您详细介原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎应该做哪些检查，常用的原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎检查项目有哪些。以及原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎如何诊断鉴别，原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎易混淆疾病等方面内容。

原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎常见检查：

常见检查：血常规、血沉、白细胞计数（WBC）、尿常规、血液生化六项检查、血清冷球蛋白

一、检查

1、血常规及血沉 部分患者有轻度贫血，白细胞可有轻度升高或减少。血液黏稠度增加，红细胞呈串钱样排列。多数患者血沉增快。

2、尿常规 半数以上患者可出现蛋白尿、血尿、管型和脓细胞。

3、生化学检查 约2/3的患者可有肝功能异常，血清GPT升高和胆红素升高等。当肾功能受累时可出现BUN升高、血钾升高和CO2CP降低。蛋白电泳示球蛋白升高。

4、免疫学检查 血清IgG、IgM升高，有时IgA升高，补体降低，少数患者可有类风湿因子和抗核抗体阳性，部分患者细胞免疫低下。

血清冷球蛋白测定是本病的特异性检查。于室温下采空腹静脉血5ml，置洁净的普通试管中，不加抗凝剂，立刻置于37℃水浴1～2h使其凝固，然后在37℃、3000r/min条件下离心，所得血清在同样条件下再离心1次，以保证血清中无血细胞存在。将第2次离心后所得血清再移入5ml刻度的离心管中，在4℃冰箱内孵育72h。冷孵育后的血清在4℃、3200r/min条件下离心15min，如有沉淀，移去上面的血清，再将冷球蛋白沉淀：用4℃生理盐水洗涤，再冷离心，再洗涤，反复3～5次，直到最后在洗涤上清液内测不到蛋白为止。然后将净化的冷沉淀溶于适量的0.05mmol/L、pH 8.2的巴比妥缓冲液冷球蛋白定量和免疫化学分析，测定冷球蛋白中所含的IgM、IgG、IgA和C3，冷球蛋白大于14mg/L为阳性，但应注意由于各种族人群、地区和实验室条件不一，冷球蛋白测定值不完全统一。应根据实际情况确定标准值。

冷球蛋白的临床意义：①冷球蛋白是一类免疫复合物，可为免疫复合物病提供诊断依据。②许多感染性疾病(如乙型病毒性肝炎)和自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮)、冷球蛋白出现与消失和疾病的活动与缓解有明显关系，对病情和预后的评价有一定意义。③作为一种简便的免疫复合物分离和提纯方法，为抗原、抗体和其他成分的检定提供了条件，有一定的理论意义。

当中枢神经出现病变时，可有脑电图、脑CT和脑核磁共振检查异常。心脏受累时，多数患者可有心电图异常。部分患者可显示肺间质改变。

以上是对于原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎应该如何鉴别诊断，原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎易混淆疾病。

原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎如何鉴别？：

一、鉴别

1、原发性寒性荨麻疹 本病为常染色体显性遗传性疾病，部分为获得性。患者体内既无冷寒血素，也无冷凝集素和冷球蛋白，遇冷时全身出现荨麻疹，可能是由于冷刺激使肥大细胞释放组织胺所致。此病在病情发作过程中不出现关节痛、肾炎及其他症状。

2、冷溶血素综合征 该综合征是由体内存在的冷溶血素(其本质为IgG抗体)，于温度低于20℃ 时，在补体介导下，与红细胞结合并使其发生溶血所致。其临床特征为遇冷后出现畏寒、高热、头痛、腹痛、恶心、呕吐、支气管哮喘、高血压、心动过速、全身性寒性荨麻疹和酱油色血红蛋白尿伴有急性溶血性贫血。鉴定冷溶血素的Donath-Landsteiner试验阳性，通常滴度在1∶2～1∶64为阳性，Coomb试验阳性。一般无关节症状、肾炎及其他系统表现，体内冷球蛋白不高，类风湿因子及抗核抗体阴性，补体水平正常。

3、冷凝集素综合征 该综合征是体内存在过高的冷凝集素，在冷刺激时与红细胞结合而造成急性溶血综合征。经免疫学检查证实：冷凝集素属于 轻链型IgM抗体，具有冷球蛋白特性，通常与I抗原相互作用，在补体介导作用下可引起溶血。冷凝集素综合征分急性、亚急性和慢性3种类型，前两型系继发于某些病毒感染，如传染性单核细胞增多症、风疹、淋巴瘤等。而慢性型为特发性。三型的共同特征为遇冷后肢端、鼻、耳等处的浅表血管内红细胞自发性凝集而引起发绀，受累部位温度上升后发绀消失。血液生化学检查可发现自身血液在低于20℃时自动凝固。37℃时Coomb试验阳性。在20～30℃时轻度酸化血液后可发生补体依赖性贫血。外周血有溶血性贫血，网织红细胞增多，白细胞可升高或减少，血小板减少，其他溶血试验也为阳性。少数病例蛋白电泳可在 和 区出现副蛋白峰。

总之，冷溶血素综合征和冷凝集素综合征都是冷溶血性贫血，原发性冷球蛋白血症是一种免疫复合物性血管炎疾病，无溶血性贫血，较易鉴别。

乐雅养生网温馨提示：以上内容就是乐雅养生网为您介绍的原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎应该做哪些检查，原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎如何鉴别等方面内容，更多更详细资料请关注乐雅养生网疾病库，或者在站内搜索“原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎”了解更多，希望以上内容可以帮助到大家！