小儿原发性纤毛运动障碍检查，小儿原发性纤毛运动障碍如何诊断鉴别

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小儿原发性纤毛运动障碍常见检查：

常见检查：呼吸道粘液-纤毛清除功能测定、胸部CT检查、血氧含量

一、检查

1、一般检查 常有感染血象，低氧血症等。

2、电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常，从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。

3、影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变，有时可伴肺不张和肺气肿;支气管造影或高分辨CT可见支气管扩张以两下叶最常见，其次为左肺舌叶和右肺中叶，形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张。有时可见右位心。

4、黏液纤毛清除功能的检查方法 包括有糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、扫描电子显微镜结合高速照相技术测纤毛摆动频率、纤支镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。

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小儿原发性纤毛运动障碍如何鉴别？：

一、鉴别

1、继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别，后者多继发于感染，大气污染等因素，结构改变具有可逆性，以复合纤毛和微管缺陷多见，继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚，有反复感染及治疗不正规等病史，因此纤毛活检最好于抗感染4～6周后进行为佳，

2、囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变(CF)鉴别，此病多见于白种人，亦为常染色体隐性遗传，可引起鼻窦，肺部疾病及男性不育症，但其发病机制为黏液成分异常，因稠厚而很难被纤毛清除，尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性(汗氯升高)，其病情相对重。

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