小儿远端肾小管酸中毒检查，小儿远端肾小管酸中毒如何诊断鉴别

乐雅养生网导读：本文向您详细介小儿远端肾小管酸中毒应该做哪些检查，常用的小儿远端肾小管酸中毒检查项目有哪些。以及小儿远端肾小管酸中毒如何诊断鉴别，小儿远端肾小管酸中毒易混淆疾病等方面内容。

小儿远端肾小管酸中毒常见检查：

常见检查：尿酸碱度（pH）、血液电解质检查、血清钾、尿氨（NH3）、剩余碱（BE,BD）

一、实验室检查

1、尿电解质及尿阴离子间隙：dRTA大多有尿钠排泄增多以及尿钙增高，尿Ca/Cr>0、21，24h尿钙>4mg/(kg·d)。尿阴离子间隙=Na++K+-Cl-可反映尿NH+4水平，为正值时提示尿NH+4排泄减少。

2、尿液酸碱度(pH)测定：尿pH反映尿中H+量，dRTA时，尽管血pH<7、35，但尿ph仍≥6、0，并且还可高达6、5，7、0以上。测定尿ph必须采用ph计，ph试纸以及尿液分析仪测定的结果不够准确。只测定尿ph有一定局限性，尿ph<5、5并不能说明尿酸化功能一定完好，如患儿有泌NH3障碍，但由于少量H+不能与NH3结合成NH+4，尿pH仍可<5、5，因此应同时测定尿ph与尿nh+4，以综合分析、判断。

3、尿可滴定酸及尿NH+4的测定：远端肾小管分泌的H+大部分与NH3结合成NH+4排出，另一部分以可滴定酸的形式排出。因此，尿可滴定酸与NH+4之和代表肾脏净酸排泄量。在体内酸性物质增多时，正常人尿pH可<5、5，尿中可滴定酸及NH+4排出率可分别达25μmol/min及39μmol/min，在远端肾小管酸中毒时，两者均明显降低。

4、血气分析及电解质：dRTA的典型改变为高氯血症性阴离子间隙正常的代谢性酸中毒。不完全性dRTA可表现为代偿性代谢性酸中毒或正常。血阴离子间隙(aniongap，AG)=Na++K+-(C1-+HCO3-)，正常为8～16mmol/L，增高表明体内无机酸根(如硝酸根、硫酸根)或(和)有机酸根离子等酸性产物潴积，RTA时C1-代偿了HCO3-的减低，因而AG正常。血钾降低也是dRTA的重要表现，甚至为不完全性dRTA的惟一表现。血钠及血钙可正常或降低。

5、尿二氧化碳分压检测：正常人给予碳酸氢钠或中性磷酸盐后，到达远端小管的HCO3-或HPO42-增多，前者与H+结合生成H2CO3；后者与H+结合生成H2PO4-，再与HCO3-生成H2CO3，进而生成CO2，使尿CO2分压增高。dRTA时由于泌氢障碍，尿CO2不升高，尿CO2分压与血CO2分压差值<20mmhg，正常人>30mmHg。

6、24h尿枸橼酸：dRTA时常减低。当测定24h尿枸橼酸排泄量小于320mg时称为低枸橼酸尿。

二、辅助检查

影像学检查可了解骨病情况并发现肾结石，超声波检查可了解肾脏有无钙化及结石，心电图检查可发现电解质紊乱，如低钾血症和心脏损害等。

以上是对于小儿远端肾小管酸中毒应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看小儿远端肾小管酸中毒应该如何鉴别诊断，小儿远端肾小管酸中毒易混淆疾病。

小儿远端肾小管酸中毒如何鉴别？：

一、鉴别

小儿远端肾小管酸中毒dRTA临床上应与肾小球性酸中毒、各种佝偻病、家族性周期性麻痹相鉴别。

1、肾小球性酸中毒：既往有肾脏疾病史，有明显尿异常，常伴贫血与高血压，血Cr-多正常而血肌酐增高，血与尿pH一致性降低。

2、家族性低磷血症性抗维生素D佝偻病：佝偻病症状与体征突出，但无酸中毒及其他dRTA表现。血清骨碱性磷酸酶是目前检查和诊断佝偻病的常用指标，具有灵敏特异简便快速的优点。正常值范围：小于或等于200U/L。

3、家族性周期性麻痹：有家族史，男性多见，尿检正常，无酸中毒，发作之前常有饱餐、高糖饮食、剧烈运动、外伤、感染等诱因。

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