小儿假性粒细胞减少症检查，小儿假性粒细胞减少症如何诊断鉴别

乐雅养生网导读：本文向您详细介小儿假性粒细胞减少症应该做哪些检查，常用的小儿假性粒细胞减少症检查项目有哪些。以及小儿假性粒细胞减少症如何诊断鉴别，小儿假性粒细胞减少症易混淆疾病等方面内容。

小儿假性粒细胞减少症常见检查：

常见检查：血常规、骨髓象分析、中性粒细胞计数（NEUT）、胸部平片

一、检查：

1、血象：红细胞、血红蛋白、血小板大致正常。白细胞总数及中性粒细胞百分比均下降(小数类型白细胞总数正常)，ANC(白细胞总数×中性粒细胞质百分数)低于正常水平。白细胞分类可有单核细胞、嗜酸细胞、淋巴细胞轻度增多。恢复期在ANC恢复正常之前可先有幼稚粒细胞出现，甚至出现类白血病反应。一旦发现粒细胞减少，应每周监测2～3次，必要时应连续监测6～8周，确定其是周期性或是持续性。

2.骨髓象：一般红细胞系、巨核系无明显改变。骨髓干细胞体外培养发现粒系集落数目减少、集落/丛比值<1提示粒系增生不良，在培养体系中分别加入病人血清和不加病人血清，两组对比观察集落数目及分化程度，有助了解患者血清中是否存在抑制粒系增殖分化及成熟的因素。 本病为假性粒细胞减少，可见骨髓粒系增生及细胞构成基本正常。选择性分析骨髓象，除外其他累及骨髓造血的疾病，并有助于分析粒细胞减少的机制。一般而言，增生亢进多见于免疫性粒细胞破坏过多或VB12、叶酸缺乏致粒细胞无效生成，粒系增生低下或原、早幼粒细胞显减少或伴胞浆出现中毒颗粒等见于药物、化学毒物等所致粒系增生抑制;原、早幼粒细胞正常而中、晚幼粒以下阶段粒细胞减少，见于成熟障碍。

3.粒细胞储备的检查：方法是通过注射或口服促骨髓释放粒细胞的制品，如内毒素、肾上腺皮质激素等。皮下注射1‰肾上腺素0.1ml，于注射前及注射后5，10，15，30min分别做计数及分类，若注射后粒细胞升至正常，说明粒细胞减少由于附着在血管壁上的粒细胞增多;或由于脾脏增大，用药后脾脏收缩而致粒细胞上升。

4.检查破坏粒细胞的因素：如怀疑为结缔组织病或由于免疫所致，则应测抗核抗体，寻找狼疮细胞，做白细胞凝集试验、白细胞抗人球蛋白消耗试验、血溶菌霉及溶菌酶指数等。但需注意有假阳性出现。

5.运动试验：如果运动前检查粒细胞减少，运动后增至正常，说明附着在血管壁上的中性粒细胞增多，为假性中性粒细胞减少。

6.合并感染时，根据临床表现选择X线胸片检查、B超检查等。

以上是对于小儿假性粒细胞减少症应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看小儿假性粒细胞减少症应该如何鉴别诊断，小儿假性粒细胞减少症易混淆疾病。

小儿假性粒细胞减少症如何鉴别？：

一、鉴别：

需与其他粒细胞减少症作鉴别：

1、自身免疫性中性粒细胞减少症：由于机体产生自身抗白细胞抗体导致中性粒细胞减少。临床分为特发性（原因不明）和获得性两种类型。获得性常见于传染性单核细胞增多症、类风湿病、慢性活动性肝炎等。临床常有咽炎、蜂窝组织炎和黏膜溃疡等，少有轻至中度脾肿大。外周血中性粒细胞减少为（0~1）×109/L，伴单核细胞增多，多伴有红细胞和血小板的减少。骨髓呈粒系增生活跃，成熟的中性粒细胞减少。血清中性粒细胞抗体检测阳性。

2.Felty综合征：晚期类风湿关节炎的一种少见并发症，伴有脾肿大和中性粒细胞减少。中性粒细胞减少的程度与脾脏大小无明显关系。血清中可检测出抗中性粒细胞抗体，血清免疫复合物增加，Ts细胞活性增加。

3.胰腺功能不全伴中性粒细胞减少症：又称为Schwachman-Diamond综合征。发病于1岁以内，中性白细胞减少，PMN＜（0.2～0.4）×109/L，粒系增生不良，常伴贫血、网织红细胞减少和血小板减少；多形核粒细胞移动缺陷，免疫球蛋白缺乏。发生反复细菌感染，中耳炎，肺炎。可能为常染色体隐性遗传，生后第1～2年生长发育停滞，干骺软骨发育不良，致侏儒病；腺外分泌缺陷（肠胰腺、脂酶和淀粉酶缺乏），呈典型吸收不良综合征；新生儿病例常有腹泻、消瘦、湿疹、中耳炎。症状似胰腺囊性变性纤维瘤，胰腺外分泌障碍，有脂肪痢，但木糖试验正常。

4.慢性家族性中性粒细胞减少症：染色体显性遗传，多为自限性，可自行缓解。感染易被控制，脾切除无效，输注正常人血浆可使有部分病例外周血中性粒细胞恢复正常，如果感染控制预后良好。严重型幼儿期发病。临床表现为反复感染，多见于口腔感染，脾可轻度肿大。外周血中性粒细胞明显减少，常有单核细胞增多，嗜酸粒细胞增多。骨髓增生，粒细胞成熟障碍，中幼粒细胞以后阶段的粒细胞缺乏。良性型早年发病。外周血中性粒细胞轻度至中度减少，1/2的病例单核细胞中度增多，有时嗜酸粒细胞中度增多，无白细胞凝集素，碱性磷酸酶积分正常。病程呈良性经过，无须治疗。

5.先天性中性粒细胞缺乏症：本病为先天性粒细胞及其他白细胞缺乏的致死性疾病。粒细胞和淋巴细胞生成缺乏，而幼红细胞、巨核细胞生成正常。其发病机制为骨髓干细胞不能分化为中性粒细胞及淋巴细胞，红系及巨核细胞系发育正常。在新生儿期发生反复致命性多种严重感染，骨髓涂片无粒细胞系的早期幼稚细胞，胸腺萎缩、发育不全，淋巴细胞减少。淋巴结组织的淋巴细胞被网状细胞代替。伴有低丙种球蛋白血症。预后不好，因反复感染，常死于新生儿期。

必要时分析骨髓象与白血病及其他骨髓病性粒细胞减少等鉴别。

1、骨髓粒细胞生成及成熟功能：骨髓象分析及干细胞培养。骨髓涂片可了解粒系增生程度，成熟度及形态异常。如果粒细胞增生亢进，提示粒细胞无效生成或破坏过多；如果粒系增生低下或成熟障碍，或退行性病变，提示中性粒细胞减少是由于骨髓增生不良所致。

2.骨髓粒细胞储备功能或释放功能试验：做5β-雄酮(etiocholanolone)试验。β-雄酮体内能激发骨髓贮存池内成熟粒细胞释放，肌注0.1mg/kg后14～18h。ANC上升可达2.6×109/L～3.8×109/kg以上。也可用氢化可的松作实验。结果不稳定，不常采用。

3.外周血粒细胞分布状态测定：肾上腺素可使血流加速，边缘池粒细胞进入循环池数量增加。给患者皮下注射1∶1000肾上腺0.1ml后于5，10，15，30min分别测ANC，增加至正常或比原水平增加1倍，则示为假性粒细胞减少。结果不稳定，不常采用。

4.粒细胞质破坏增加因素的检测：

A)怀疑由免疫性破坏导致发病者，可选择性检测血清中是否存在相关的抗粒细胞特异性抗体，由于检测技术尚待改进，许多病例抗粒细胞抗体常不能检测出来，所以阴性者不能否定诊断。

B)白细胞凝集试验 部分病例可检出血清中存在白细胞凝集素，但有多次输血史者也可能出现在阳性。

C)血清溶菌酶水平测定 中性粒细胞含有溶菌酶，血清溶菌酶水平升高，提示可能有外周血粒细胞破坏增加。

5.其他 怀疑继发于其他原发病者，可选择作相关试验，例如疑及由红斑狼疮引起者可做抗体等检测。

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