肝肺综合症有遗传吗

文章目录

一、肝肺综合症有遗传吗

1. 肝肺综合症有遗传吗

2. 肝肺综合症是怎样引起的

3. 肝肺综合症有什么症状

二、肝肺综合症如何治疗

三、肝肺综合症要注意什么

肝肺综合症有遗传吗

1、肝肺综合症有遗传吗

肝肺综合症并不是一种遗传疾病,肝肺综合征多见于肝硬化患者 ,如肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化、胆汁性肝硬化及其他原因的肝硬化。偶发于其他急、慢性肝病, 如慢性活动性肝炎、急性重症肝炎、非肝硬化性门脉高压、酪氨酸血症 ,α1-抗胰蛋白酶缺乏症和Wilson病等。

肝肺综合征的实质是肝病时发生的肺内血管扩张和动脉血氧合作用异常所致的低氧血症,动脉性低氧血症是由于血液流经肺脏时血液中的红细胞未得到充分的氧合作用或部分血液根本就没有流经肺泡进行氧合造成的,由于HPS时已排除了原发性心肺疾患,因此红细胞可能通过的异常途径有:经过胸膜和肺门支气管血管而未到达肺泡;在纵隔中血流由于压力较高的门静脉系统直接流入肺静脉,从而绕过了肺脏循环;通过扩张的肺泡毛细血管或肺动-静脉瘘直接流入肺静脉,肺泡毛细血管扩张对低氧血症的形成可能更为重要,现有研究资料显示肝肺综合征的发生至少与全身高动力状态,门静脉高压症,肝性脑病,肝肾综合征及肺动脉高压有关,故其发生的原因也是全身代谢及血流动力学紊乱造成的,同时又参与了全身代谢和血流动力学紊乱的形成,具有重要的病理生理意义。

2、肝肺综合症是怎样引起的

主要原因为肝病病人肺血管扩张、肺通气-血流灌注比率失调,导致低氧血症及其一系列的病理生理改变。肝肺综合征的病因主要分为2大方面:各种慢性肝病,尤其是肝硬化均可合并肝肺综合征。

各种慢性肝病,尤其是肝硬化均可合并肝肺综合征。肝肺综合征病因复杂,尚未完全阐明。HPS时呈高动力循环状态,表现为心输出量增加,肺血管阻力降低,但因肺内血管扩张,故肺动脉压正常或降低。

高动力循环状态是肝硬化的循环特征,表现为心输出量增加,心脏指数增大和血管外周阻力降低,使通过毛细血管网的时间过短,加之毛细血管扩张,使中心部血流与肺泡距离增大,氧弥散不充分,致使通气/血流比例降低,动脉氧分压下降,肝肺综合征临床上出现低氧血症和缺氧的表现。

3、肝肺综合症有什么症状

3.1、原发肝病临床表现

由于肝细胞功能损害程度及并发症不同有很大差别,最常见的有肝掌、蜘蛛痣、黄疸、肝脾大、腹腔积液、消化道出血、肝功能异常等。肝肺综合征与肝病病因及程度无关,部分肝病稳定的患者也可出现肺功能进行性减退表现。

3.2、肺功能障碍的临床表现

患者无原发性心肺疾病,多数在肝病基础上逐渐出现呼吸系统表现,如发绀、呼吸困难、杵状指(趾)、直立性缺氧、仰卧呼吸等。进行性呼吸困难是肝肺综合征最常见的肺部症状,发绀是惟一可靠的临床体征,仰卧呼吸、直立性缺氧是本症最具特征性表现。肺部检查一般无明显阳性体征。

肝肺综合症如何治疗

1、一般治疗

一般治疗其主要是治疗原发病,从而改善肝脏功能或者是延缓肝硬化,从而减少肺内右向左分流。

2、吸氧及高压氧舱

适用于轻型、早期肝肺综合征患者,可以增加肺泡内氧浓度和压力,有助于氧弥散。

3、栓塞治疗

适用于孤立的肺动静脉交通支的栓塞,即肺血管造影Ⅱ型的肝肺综合征患者。

4、经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)

可改善肝肺综合征患者的氧合作用,PaO2和肺泡动脉氧分压差均可明显改善,患者呼吸困难的症状好转。

5、肝肺综合征的药物治疗

进展缓慢,疗效不满意。奥曲肽为强效的血管扩张神经肽抑制物,被认为可通过阻断神经肽、血管活性肽、抑制胰高血糖素等环节,减少肝肺综合征患者的肺内动静脉分流。

肝肺综合症要注意什么

1、保持乐观愉快的情绪

长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

2、生活节制注意休息、劳逸结合

生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。

3、合理膳食

可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。