小儿肺动脉瓣狭窄是无紫型先天性心脏病的一种。据医学统计,单纯肺动脉瓣狭窄的发病率约占先天性心脏病的7%左右。在母亲妊娠早期,胚胎发育过程中由于某些因素的影响使肺动脉瓣发育受阻而出现畸形,导致肺动脉瓣口狭窄,因而右心室向肺动脉放射血受到阻力,使收缩压力增高,导致右心室心肌肥厚而肺动脉内的压力有所下降,肺循环血量减少。
肺动脉瓣狭窄患儿临床症状的轻重与肺动脉瓣狭窄的程度有很大关系。患肺动脉狭窄的小儿如果属于轻型,常无异常表现,体格发育亦正常,往往在体格检查时才发现本病;有些患儿到青壮年才出现容易疲劳、运动或体力劳动后出现气短、心慌、心跳等症状。较重的肺动脉瓣狭窄患儿常在活动后就出现气急、乏力、有时胸痛,更严重者可发生脑缺氧性晕厥(因肺循环血量明显减少,导致脑缺氧缺血性晕厥)。医生查体时在胸骨左缘第二肋间处可听到3级以上粗糙响亮的收缩期杂音。这种杂音的特点是向左颈部、背部传导,用手触摸杂音处可有猫喘样感觉,医学上把这种现象叫作可触及震颤,还可听到肺动脉第二音明显减低。医生根据以上症状及心脏杂音特点可以初步诊断为肺动脉瓣狭窄。
1、胸部X线检查:肺动脉段直立性突出是本症特征性表现,还可见到右心室有不同程度扩大,肺门血管影稀少及肺野清晰。
2、心电图检查:可出现右心室肥厚及右束枝传导阻滞。
3、超声心动图检查:可观察到肺动脉瓣狭窄的程度、厚度,并可了解血液动力学的改变。
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