血友病的症状有哪些

文章目录

一、血友病的症状有哪些

二、血友病如何预防

三、血友病不能吃什么

血友病的症状有哪些

1、血友病的症状有哪些

皮肤、粘膜出血由于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿,但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点;.关节积血是血友病A患者常见的临床表现,常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。

2、血友病的分类

血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。

血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏症,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,亦为性联隐性遗传,其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。

血友病C(血友病丙),即因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,是一种罕见的血友病。

15～20/10万男孩中有发病,此发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异。发病率以血友病A最多占85%,血友病B占15%,血友病C较少见。

3、血友病怎么检查

一般项目

血小板计数正常,束臂试验阴性,出血时间正常,血块回缩正常;凝血酶原时间正常,凝血酶时间正常,纤维蛋白原定量正常;凝血时间延长为本病的特征,但仅在FⅧ:C活性低于1%～2%时才延长,>4%可正常。

初筛试验

凝血酶原消耗试验(PCT)、白陶土部分凝血活酶时间(APTT,当Ⅷ、Ⅸ的活性30%时,即可延长,可以检测轻型病例)、简易凝血活酶生成试验(STGT)有助于轻型和重型血友病A、B的诊断。

血友病如何预防

1、因本病属一种遗传性疾病,故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病,应终止妊娠,以减少血友病的出生率。

2、调情志:因精神刺激可诱发出血。

3、一旦由外伤或其他原因引起出血,要及时处置,这样引起的并发症、后遗症都较轻。

4、避免对患者进行静脉注射及肌内注射。若需手术,必须在手术前按血浆Ⅷ:C水平及手术大小、部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。禁服使血小板聚集受抑制的药物,如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。

血友病不能吃什么

血友病患者禁止使用的镇痛药及其别名:阿司匹林(乙酰水杨酸)、消炎痛(吲哚美辛)(氨糖美辛)、潘生丁(双嘧达莫)(双嘧哌胺醇)、保泰松(磺吡酮,硫氧唑酮,苯磺唑酮,苯磺保泰松)、炎痛喜康(吡罗昔康安尔克)、舒林酸片(枢力达片、奇诺力)

血友病患者允许使用的镇痛药及其别名:扑热息痛(乙酰氨基酚、退热净,百服宁、必理通、泰诺、扑热息痛、醋氨酚)、芬必得(布洛芬缓释胶囊)。

凡是药品说明上注有:“抑制血小板聚集”或“防止血栓形成”的字样,均属血友病患者禁止用药。

不宜多吃的食物及维生素:

鱼类及海鲜:因为鱼肉中所含的20碳5烯酸可抑制血小板凝集,从而加重出血性疾病患者的出血症状。富含20碳5烯酸的鱼类有:沙丁鱼、青鱼、金枪鱼等。血友病患者应少吃脂肪含量多的海鱼,更不宜服鱼油等制品。不过,含20碳5烯酸较少的鲤鱼、比目鱼等则可少量食用。

黑木耳有抑制血小板聚集、防止血栓形成的作用。大蒜、洋葱、青葱、茼蒿、香菇、龙须莱及草莓、菠萝也有一定的抗凝作用。番茄、红葡萄、桔子、中含少量类似阿斯匹林水杨酸抗凝物质。另外,紫菜、海带,辣椒中也有抗凝物质。