胆道闭锁什么意思

文章目录

一、胆道闭锁什么意思

二、胆道闭锁的症状表现有哪些

三、引起胆道闭锁的原因是什么

胆道闭锁什么意思

1、胆道闭锁什么意思

胆道闭锁,其病变由肝将胆汁输送到小肠的胆管产生发炎及阻塞,使胆汁无法正常流通,而回流至肝脏,此时即发生胆汁滞流,引起所谓的“黄疸”及肝硬化,正常的肝细胞破坏,且被结疤组织取代后形成硬化,该病是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一,也是小儿肝移植中最常见的适应征。先天性胆道闭锁并不少见,至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例,其发病率约为1:8000-1∶14000个存活出生婴儿,但地区和种族有较大差异,特别好发于亚洲女婴身上。根据数据显示,东方民族的发病率高4-5倍,男女之比为1∶2。对于先天性胆道闭锁,主要的治疗方法是手术,新生儿月龄越小越好,否则可能不耐受手术或预后很差。

2、胆道闭锁的检查诊断

2.1、血清胆红素的动态观察:每周测定血清胆红素,如胆红素量曲线随病程趋向下降,则可能是肝炎;若持续上升,提示为胆道闭锁。但重型肝炎并伴有肝外胆道阻塞时,亦可表现为持续上升,此时则鉴别困难。

2.2、超声显象检查:若未见胆囊或见有小胆囊(1.5cm以下),则疑为胆道闭锁。若见有正常胆囊存在,则支持肝炎。

2.3、99mTc-diethyl Iminodiacetic Acid(DIDA)排泄试验:可诊断由于结构异常所致的胆道部分性梗阻。在胆道闭锁早期时,肝细胞功能良好,5分钟显现肝影,但以后未见胆道显影。

2.4、脂蛋白-X(Lp-x)定量测定:若出生已超过4周而Lp-X阴性,可除外胆道闭锁;如>500mg/dl,则胆道闭锁可能性大。亦可服用消胆胺4g/天,共2-3周,比较用药前后的指标,如含量下降则支持新生儿肝炎综合征的诊断,若继续上升则有胆道闭锁可能。

3、胆道闭锁怎么治疗

胆道闭锁不接受外科治疗。仅1%生存至4岁。但接受手术也要作出很大的决心。对婴儿和家庭都具有深远的影响。早期发育延迟。第1年要反复住院。以后尚有再次手术等复杂问题。接受手术无疑能延长生存。报告3年生存率为35～65%。长期生存的依据是:①生后10～12周之前手术;②肝门区有一大的胆管(>150μm);③术后3个月血胆红素浓度<8.8mg/dl。近年Kasai报道22年间施行手术221例。至今尚有92例生存。79例黄疸消失。10岁以上有26例。最年长者29岁。长期生存者中。2/3病例无临床问题。1/3病例有门脉高压。肝功能障碍。多年来认为Kasai手术应用于胆道闭锁可作为第一期处理步骤。待婴儿发育生长之后。再施行肝移植。以达到永久治愈。

胆道闭锁的症状表现有哪些

胆道闭锁的症状和黄疸的表现有些相似,故很容易被误诊。但黄疸是一种正常的生理性症状,过一段时间可自然消退,而胆道闭锁不仅不会自愈,还会给患儿带来生命危险。需要和黄疸相区别的是,胆道闭锁的具体表现为先是出现黄疸,通常不消退且日益加深。皮肤变成从黄色变成金黄色甚至褐色。巩膜也出现黄色的症状,至晚期泪液及唾液也呈黄色,接着大便的颜色从正常的淡黄色变成浅黄色,逐渐变成偏白色,以后成为陶土样灰白色,期间会有反复的现象。小便也变为深黄色继而为浓茶色。胆道闭锁如果不治疗的话,患儿到3、4个月时营养发育还可以是很正常的,但病程到5、6个月时患儿的发育会变得缓慢,出现精神萎靡的表现,同时腹部明显变大,出现腹水,肝脾也会肿大。

引起胆道闭锁的原因是什么

1、病因尚无明确结论,早期认为该病为先天性胆管发育异常,与胚胎期第4～10周胆管系统发育停顿或紊乱有关。然而,对大量流产或早产儿胆道系统的解剖却并未发现过胆道闭锁,相反近年研究有更多证据支持此病为后天形成。

2、部分病儿出生时有正常黄色大便,数周后才出现灰白色大便及黄疸,也提示这些病儿胆道梗阻出生后才发生。此外,病理检查发现肝脏组织呈炎症性变化,肝门及胆管周围有炎症细胞浸润,肝小叶发生微小脓灶或局限性坏死,胆管闭塞处肉芽组织形成。通过对肝外胆道闭锁和新生肝炎的对比病理研究,发现两者肝组织病变相似,仅程度不同。