慢性骨髓增殖性疾病-特发性血小板增多症

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特发性或原发性血小板增多症(ｅｓｓｅｎｔｉａｌｔｈｒｏｍｂｏｃｙｔｈｅｍｉａ ,ＥＴ) ,亦称出血性血小板增多症为克隆性骨髓增殖性疾病 ,主要累及巨核系 ,表现为ＢＭ巨核细胞增生 ,ＰＢ血小板持久增多 ,临床上出血和或血栓栓塞发作 ,并有脾脏肿大。发病多为中年以上 ,差异无显著性。

ＷＨＯ诊断ＥＴ标准 :确定标准 :(1 )持久血小板计数≥ 6 0 0× 1 0 9 Ｌ ;(2 )ＢＭ活检标本显示以巨核系增生为主 ,大成熟巨核细胞增多。排除标准 :(1 )无ＰＶ证据 ,红细胞容量正常或Ｈｂ男性 <1 85ｇ Ｌ ,女性 < 1 6 5ｇ Ｌ ;ＢＭ有可染铁、血清铁蛋白正常或红细胞平均体积 (ＭＣＶ)正常 ;如无前项 ,试验铁剂治疗不能使红细胞容量或Ｈｂ增至ＰＶ标准 ;(2 )无ＣＭＬ证据 ,无Ｐｈ染色体和ＢＣＲ ＡＢＬ融合基因 ;(3 )无ＣＩＭＦ证据 ,无胶原纤维化 ,网硬蛋白纤维化无或轻微 ;(4)无ＭＤＳ依据 ,无 5ｑ- 、ｔ(3 ;3 ) (ｑ2 1 ;ｑ2 6 )、ｉｎｖ(3 )(ｑ2 1 ;ｑ2 6 ) ;无明显粒细胞病态造血现象 ,即使有小巨核细胞也很少 ;(5)无反应性血小板增多依据 ,无炎症或感染 ,肿瘤和脾切除。可见国外ＥＴ诊断标准血小板数均在≥ 6 0 0× 1 0 9 Ｌ ,如与国际标准接轨 ,国内血小板数也应由 >1 0 0 0× 1 0 9 Ｌ ,调整为≥ 6 0 0× 1 0 9 Ｌ。