小儿皮肤黏膜淋巴结综合征引发什么疾病

乐雅养生网导读：一、心血管并发症心血管系统受累可引起心血管并发症而导致死亡，故显得尤为重要。许多患儿由于冠状动脉血栓而突……

一、心血管并发症

心血管系统受累可引起心血管并发症而导致死亡，故显得尤为重要。许多患儿由于冠状动脉血栓而突然死亡，多见于起病后2～12周内。日本在20世纪70年代较早的报道说有1～2的病死率，但这一数据在90年代下降至0.08，这主要归功于及时的诊断和适当的治疗。

1、冠状动脉瘤

是川崎病中最严重的并发症。有近20～25的患儿有冠状动脉畸形，包括弥漫性扩张和动脉瘤。冠脉的扩张最早在平均发病10天时即可被发现，在起病4周后是发现冠脉病变的高峰。动脉瘤呈囊状或纺锤状。Kato及其研究小组对冠状动脉瘤的预后有详细的描述。血管造影发现，55的冠脉瘤可能持续10～21年。90的冠脉瘤可持续2年，但是，至今尚不明确冠状动脉瘤可持续的时间。冠状动脉表现为内皮功能紊乱、低顺应性、及血管壁增厚，而以上这些是否会增加早期动脉硬化症的发病率尚不明确。

2、冠状动脉狭窄

42的有持续性动脉瘤的患儿可发生冠状动脉狭窄。最严重的类型是发生巨大的动脉瘤(直径≥8mm)。巨大的动脉瘤是不会自行消退，且可发展成血栓，破裂或最终导致狭窄。在Kato等的长期调查中还发现，在594名患儿中有26名有巨大动脉瘤(4.4)。在这26名中，12名(46)有冠脉狭窄或完全阻塞，其中8名有心肌梗死。儿童心梗的表现不典型，可表现为恶心、呕吐、苍白、出汗、哭吵，年长儿常诉胸痛或腹痛。

3、冠心病

某些临床表现发热6天以上，反复发热之间间隔48h以上，除了有Ⅰ°心传导阻滞以外的其他心律失常，小于1岁发病，心脏扩大，血小板计数、血清白蛋白及血细胞计数低。

4、其他

除了冠状动脉受累外，还有其他心血管并发症。约有50的患儿有心肌炎，常表现为心动过速并有心电图的改变。约有25的病人有渗出性心包炎。约1的患儿有瓣膜功能不全，二尖瓣反流。有2没有治疗的病人发生全身性动脉瘤，通常这些患者亦有冠脉瘤。最常受累的动脉有腋动脉、髂动脉、肾动脉和肠系膜动脉。而广泛动脉受累导致血管收缩引起四肢末梢坏疽较罕见。使用前列腺素E及系统的阿司匹林治疗并用甲泼尼龙(甲基强的松龙)冲击治疗可获得意想不到的疗效。关于川崎病后有否脂类代谢的异常尚无定论。尽管在急性期有短暂的脂类代谢的异常，但起病后是否有长期的异常需要进一步的研究来证明。

二、消化系统损害

约占25，轻者仅轻微消化道反应，部分患儿可出现胆囊水肿，极少数严重者可出现麻痹性肠梗阻或肠道出血。临床可见呕吐，可伴胆汁，一般持续1～3天；腹泻，病后2～3天出现，为水样、蛋花汤样或胆汁样大便，持续3～7天，镜检和培养正常；腹痛、腹胀及黄疸，电解质紊乱和酸碱失调等。胃肠道症状能自行缓解或随病情好转而好转。肝脏肿大时可见右上腹胀满。