血友病分为A、B两型。血友病A(hemophiliaA)是凝血因子VIII缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的85%。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病A发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophiliaB)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
- 是否医保：医保疾病
- 发病部位：脊髓,血液血管
- 挂号科室：血液科
- 传染性：无传染性
- 检查项目：
凝血时间
抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原
血浆凝血因子XI活性测定
浆膜腔积液细胞学检查
血浆凝血因子IX活性测定
血浆凝血因子Ⅱ活性测定
凝血因子活性测定
因子VIII/因子IX促凝活性
AG
血浆凝血因子Ⅴ活性测定
- 治疗率：10%
- 多发人群：常幼年发病
- 治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
- 典型症状：
皮肤出血斑
拔牙后伤口经久不愈
关节腔内出血
肌肉出血
- 并发症：
缺血性坏死
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