血卟啉病的症状,血卟啉病的早期症状,并发症

besoo2020-01-13  34

导读:乐雅养生网导读:本文向您详细介绍血卟啉病症状,尤其是血卟啉病的早期症状,血卟啉病有什么表现?得了血卟啉病会怎样?以及血卟啉病有哪些并发病症,血卟啉病还会引起哪些疾病等方面内容。……血卟啉病常见症状:光感性皮肤损害、烦躁不安、恶心、腹胀、低…

血卟啉病的症状,血卟啉病的早期症状,并发症

乐雅养生网导读:本文向您详细介绍血卟啉病症状,尤其是血卟啉病的早期症状,血卟啉病有什么表现?得了血卟啉病会怎样?以及血卟啉病有哪些并发病症,血卟啉病还会引起哪些疾病等方面内容。……

血卟啉病常见症状

光感性皮肤损害、烦躁不安、恶心、腹胀、低热、无力、腹痛

一、症状

病人主要表现为间歇腹痛、神经精神症状和心动过速。由于病人体内卟啉并不增高,故无光感性皮肤损害。

1、皮肤征状群:

多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤血卟啉病)。为光照后,在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。结痂后遗留瘢痕,引起畸形和色素沉着。皮疹可为湿疹、荨麻疹、夏令痒疹或多形性红斑等类型。口腔粘膜可有红色斑点,牙呈棕红色。同时可并发眼损害如结膜炎、角膜炎及虹膜炎等。部分病人皮肤过敏炎症后期萎缩、黑色素沉着及类似硬皮病或皮肌炎的现象。严重者可有鼻、耳、手指皮肤结瘢变形。可有特殊紫色面容。红细胞生成性血卟啉病和迟发性皮肤型,可有多毛症。肝性血卟啉病除皮肤症状外,可同时或在病程演进中伴有腹部或神经精神症状,即为混合型。

2、腹部征状群:

腹痛是最主要和突出的症状,发作性的绞痛有时虽可极轻,但大多较严重,甚至难以忍受。疼痛部位可以是局限的,也可波及整个腹部,或放射至背部或腰部,可伴有恶心、呕吐。常有顽固性便秘。检查时,腹部大多没有明显压痛,除略有胀气外,很少阳性发现。因此,不少病例被误诊为神经官能症、癔症。有的病人因有便秘、腹胀、呕吐、低热、白细胞增多和心率加快,被误诊为急腹症。

3、神经精神征状群:

神经系统的症状多种多样,如四肢神经痛、痛觉减退或麻木,痛觉消失的较少见。可有单肢肌无力直至四肢松弛性瘫痪,在瘫痪出现前或同时可有肌肉剧痛,特别是小腿。腱反射常常减低或消失。腹部、肋间或膈肌无力可导致呼吸麻痹而危及生命。还可出现视神经萎缩、眼肌麻痹、面神经瘫痪、吞咽困难和声带麻痹等症状。

不少病人在急性发作之前常有精神紧张、烦躁不安、容易激动,甚至出现幻觉。个别病人可暂时失明,严重者可发生惊厥,甚至昏迷。发作时脑电图可出现癫痫或类似电解质紊乱的变化。可有低热、出汗,血压正常或增高,也可出现体位性低血压。心动过速每于发作时出现,特别多见于发生神经精神症状时,缓解时消失,因此可作为本型活动的指征。

二、诊断标准

诊断该病的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。刚解出的尿颜色大多正常,但若将尿置于直接日光中,尿逐渐变成暗红色,甚至变成黑色。这是PBG在光的作用之下转变成红色的尿卟啉和卟胆素的结果。产生的尿卟啉有特殊的光谱,在紫外线照射下发出红色荧光。如将尿液变成强酸性,煮沸30min,尿色迅速变成暗红色或棕红色。

本病比较少见,易被忽视。遇到原因不明的腹痛必须考虑急性间歇性卟啉病的可能。原因不明的神经功能紊乱,特别是末梢神经症状、局部肌无力、松弛性瘫痪等,神经精神病或精神病因服用巴比妥酸盐而加重,或与月经来潮同时发作,或正在服用女性激素或避孕药时发作者都要怀疑卟啉病的可能。

以上是对于血卟啉病的症状方面内容的相关叙述,下面再看下血卟啉病并发症,血卟啉病还会引起哪些疾病呢?

血卟啉病常见并发症

瘫痪、荨麻疹、高血压

一、并发病症

1、皮肤症状 多在婴儿期出现,但也可见于成人(迟发性皮肤血卟啉病)。主要由光线引起。最易致病的光波为405nm,能穿透玻璃窗,在皮肤暴露部如额、鼻、耳、颈、手等处出现红斑、继而变为疱疹、甚至溃烂,于结痂后常遗留瘢痕,引起畸形和色素沉着。皮疹可能为湿疹、荨麻疹、夏令痒疹或多形性红斑等类型。口腔黏膜可有红色斑点,牙呈棕红色。同时可并发眼损害如结膜炎、角膜炎及虹膜炎等。有部分病人皮肤不仅感光过敏,炎症后期可有萎缩、黑色素沉着及类似硬皮病或皮肌炎的现象。严重病例可因鼻、耳、手指的皮肤损害瘢痕形成而变形。病人可有特殊紫色面容。在红细胞生成性血卟啉病和迟发性皮肤型,都可有多毛症。

2、下肢疼痛、感觉异常

3、脊髓神经病变、出现截瘫或四肢瘫痪

4、大脑病变,产生神经、精神、植物神经症状,如腹痛、高血压等。

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