胆红素脑病的相关知识

乐雅养生网导读：胆红素脑病是游离胆红素通过血脑屏障进入中枢神经系统，导致神经细胞中毒变性，出现神经系统异常的临床和亚临床表现，也称之为胆红素中毒性脑病。……

黄疸是由于体内胆红素增高而引起皮肤巩膜等黄染的现象。新生儿黄疸较常见，引起的原因多而复杂且可导致胆红素脑病(核黄疸)，常引起死亡或严重后遗症。

【新生儿胆红素代谢特点】

1.胆红素生成较多 新生儿每日生成的胆红素为成人的两倍以上，这是由于新生儿初生时红细胞数相对多;其寿命比成人短20～40天，且破坏快;旁路胆红素来源多和血红素加氧酶在生后7天内含量高，产生胆红素的潜力大引起。

2.肝功能不成熟 肝细胞内 Y、Z蛋白含量低，对胆红素摄取能力差，5～15天达到成人水平;肝细胞内尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶(UDPGT)的量及活力不足，形成结合胆红素的功能差。

3.肠肝循环特殊 新生儿刚出生时肠道内正常菌群尚未建立，不能将进入肠道的红素转化为尿胆原和粪胆原。而且新生儿肠道内ß-葡萄糖醛酸苷酶活性较高，将肠道内结合胆红素水解成葡萄糖醛酸和未结合胆红素，后者又被肠壁吸收经肝门静脉达肝。加重了肝的负担。因此，新生儿摄取、结合、排泄胆红素的能力仅为成人的l%～2%，极易出现黄疽。

【新生儿黄疸分类】

(一)生理性黄疸

大部分足月儿在生后 2～3天出现黄疸，5～7 天最重，10～14天 消退，早产儿可延迟至3～4周，一般情况良好。早产儿血清胆红素<257umol/L(15mg/dl)作为生理性黄疸的上界目前认为欠妥，因较小的早产儿即使胆红素<171umol/L(10mg/dl)也可能发生胆红素脑病。

(二)病理性黄疸

1.特点 ①黄疸在24h内出现;②黄疸程度重、发展快，血清胆红素>205umol/L(12mg/dl)或每日上升>85umol/L(5mg/dl)。③黄疸持续过久(足月儿>2周，早产儿>4周)或退而复现，并进行性加重;④血清结合胆红素>26umol/L(1.5mg/dl)。

2.原因

(1)感染性： ①新生儿肝炎，大多因病毒通过胎盘传给胎儿或通过产道时被感染，以巨细胞病毒、乙型肝炎病毒为常见;②新生儿败血症、尿路感染，由于细菌毒素加快红细胞破坏、损坏肝细胞所致。

(2)非感染性： ①新生儿溶血(见本节);②胆道闭锁;③母乳性黄疸;④胎粪延迟排出;⑤遗传性疾病如红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺陷等;③药物性黄疸如维生素K。等;①其他如低血糖、酸中毒、缺氧、体内出血和失水等均可加重黄疸。

【治疗原则】

1.找出原因，采取相应的治疗。

2.降低血清胆红素蓝光疗法(参阅第五章第五节);提早喂养和保持大便通畅。

3.保护肝，控制感染不使用对肝有损害及可能引起溶血及黄疸的药物。

4..适当输血浆和白蛋白，防止胆红素脑病发生。

5.纠正缺氧和水、电解质紊乱，维持酸碱平衡。

二、新生儿溶血病

新生儿溶血病(hemolytic disease of the newborn)是指母婴血型不合，母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应导致胎儿、新生儿红细胞破坏而引起的溶血。

【病因和发病机制】 目前已知血型抗原有160多种，但新生儿溶血病以ABO血型系统不合最为多见，其次是Rh血型系统不合。主要是由于母体存在着与胎儿血型不相容的血型抗体(IgG)，这种IgG血型抗体可经胎盘进入胎儿循环后，引起胎儿红细胞破坏，而出现溶血。

(一) ABO血型不合

母亲多为 O 型，婴儿 A型或 B型，如母为AB型或婴儿为O型则均不会发生溶血。于自然界中广泛存在A、B血型物质，因此，O型血妇女通常在孕前早已接触过A、B血型物质的抗原物质刺激，其血清中产生了相应的抗A、抗B的IgG型抗体，妊娠时经胎盘进入胎儿血循环引起溶血，故ABO血型不合者约50%在第一胎即可发病。

(二) Rh血型不合

Rh血型有6种抗原(C、c;D、d;E、e)，其中 D抗原最早被发现且抗原性最强，临床上把凡具D抗原者称Rh阳性，反之为阴性。我国汉族人大多为Rh阳性，仅0.34%为Rh阴性。当胎儿红细胞的Rh血型和母亲不合时，若胎儿红细胞所具有的抗原确为母体缺少，一旦胎儿红细胞经分娩时胎盘失血进入母体循环，使母体产生相应的血型抗体。由于初次母体致敏，免疫反应发展缓慢且产生的是IgM型弱抗体并不能通过胎盘，到以后产生IgG型抗体时，胎儿已经娩出，因此Rh溶血病般不会在第1胎发生。当发生初次反应后的母亲再次怀孕时，即使分娩时进入母体的胎儿血量很少(0.01～0.lml)，亦能很快地发生次发兔疫，产生大量IgG型抗体，通过胎盘进入胎儿体内引起溶血。因此Rh溶血病症状随胎次增多而越来越严重。极少数未输过血的母亲在怀第1胎时就发生Rh溶血病，这可能与产妇是Rh阴性而产妇的母亲为Rh阳性有关。Rh血型不合溶血病主要发生在Rh阴性孕妇和Rh阳性胎儿，但也可发生在母婴均为阳性时，这主要是由抗E，抗C或抗e、c等引起。其中以抗E较多见。

【临床表现】 症状的轻重和母亲产生的IgG型抗体量、抗体与胎儿红细胞结合程及胎儿代偿能力有关。ABO溶血症临床差异很大，Rh溶血症常比ABO溶血者严重。

1.胎儿水肿 患儿出生时全身水肿，皮肤苍白，常有胸、腹腔积液，肝脾肿大及贫血性心力衰竭，如不及时抢救大多死亡，严重者为死胎。

2.黄疸 Rh溶血者大多在24小时内出现黄疸，ABO溶血病大多在出生后2～3天出现，黄疸发展迅速。

3. 贫血 Rh溶血者，一般贫血出现早且重;ABO溶血者贫血少，一般到新生儿后期才出现。重症贫血易发生贫血性心力衰竭。

4.胆红素脑病(bilirubin encephalopathy)是指游离胆红素通过血脑屏障引起脑组织的病理性损害，又称核黄疸。一般发生在生后2～7天，早产儿尤易发生，当血清胆红素>342umol/L(20mg/dl)易引起核黄疸，需积极处理。

【治疗原则】

1.产前治疗 可采用孕妇血浆置换术、宫内输血和考虑提前分娩。

2.产后治疗 包括换血疗法、蓝光疗法(参阅第五章第五节)、纠正贫血及对症治疗(可输血浆、白蛋白，纠正酸中毒、缺氧，加强保暖，避免快速输入高渗性药物)。

三、新生儿黄疸的护理

【常见护理诊断】

1.活动无耐力(activity intolerance) 与红细胞大量破坏引起贫血有关。

2.潜在并发症，胆红素脑病 与胆红素通过血脑屏障有关。

3.知识缺乏(家长) 与缺乏对黄疸的认识有关。

【护理措施】

(一)了解黄疸程度

1.观察皮肤 根据患儿皮肤黄染的部位和范围，估计血清胆红素，判断其发展速度。

2.光照疗法护理(参阅第五章第四节)

3.耐心喂养患儿 黄疸期间常表现为吸吮无力、纳差，护理人员应按需调整喂养方

式如少量多次、间歇喂养等，保证奶量摄入。

(二)严密观察

1.生命体征观察 体温、脉搏、呼吸及有无出血倾向，尤其在蓝光照射时，加强监测次数，注意保暖，确保体温稳定，及时发现呼吸变化并积极处理。

2.神经系统 主要观察患儿哭声、吸吮力和肌张力。从而判断有无核黄疸发生。

3.大小便观察 大小便次数、量及性质，如存在胎粪延迟排出，应予灌肠处理，促进大便及胆红素排出。

4.处理感染灶 观察皮肤有无破损及感染灶，脐部是否有分泌物，如有异常及时处理。

5.补液管理 合理安排补液计划，及时纠正酸中毒。根据不同补液内容调节相应的速度，切忌快速输入高渗性药物，以免血脑屏障暂时开放，使已与白蛋白联结的胆红素也可进入脑组织。

(三)健康教育

① 使家长了解病情，取得家长的配合; ②对于新生儿溶血症，作好产前咨询及孕妇预防性服药;③发生胆红素脑病者，注意后遗症的出现，给予康复治疗和护理。④若为母乳性黄疸，嘱可继续母乳喂养，如吃母乳后仍出现黄疸，可改为隔次母乳喂养逐步过渡到正常母乳喂养。若黄疸严重，患儿一般情况差，可考虑暂停母乳喂养，黄疸消退后再恢复母乳喂养。⑤若为红细胞G6PD缺陷者，需忌食蚕豆及其制品，患儿衣物保管时勿放樟脑丸，并注意药物的选用，以免诱发溶血。