成人Still病的诊断与治疗(2)

[诊断及鉴别诊断]

1、诊断要点

对出现下列临床表现及相关的检查，应疑及本病。

(1)发热是本病最突出的症状，出现也最早，典型的热型呈峰热。一般每日1次。

(2)皮疹于躯干及四肢多见，也可见于面部，呈橘红色斑疹或斑丘疹，通常与发热伴行，呈一过性。

(3)通常有关节痛和/或关节炎，早期呈少关节炎，也可发展为多关节炎。肌痛症状也很常见。

(4)外周血白细胞显著增高，主要为中性粒细胞增高，血培养阴性。

(5)血清学检查，多数患者类风湿因子和抗核体均阴性。

(6)多种抗菌素治疗无效，而糖皮质激素有效。

2、鉴别诊断

在诊断成人斯蒂尔病之前应与下列疾病相鉴别：

(1)感染性疾病：病毒感染(乙肝病毒、风疹、微小病毒、可萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等)，亚急性细菌性心内膜炎，脑膜炎球菌菌血症，淋球菌菌血症及其它细菌引起的菌血症或败血症，结核病，莱姆病(Lyme病)，梅毒和风湿热等。

(2)恶性肿瘤：白血病，淋巴瘤，免疫母细胞淋巴结病。

(3)结缔组织病：系统性红斑狼疮，原发干燥综合征，混合性结缔组织病等。

(4)血管炎：结节性多动脉炎，韦格内肉芽肿，血栓性血小板减少性紫癜，大动脉炎等。

(5)其他疾病：血清病，结节病，原发性肉芽肿性肝炎，克隆氏病(Crohn氏病)等。

[治疗原则及方案]

本病尚无根治方法，但如能及早诊断，合理治疗可以控制发作，防止复发，用药方法同类风湿关节炎。

1、药物治疗

常用的药物有非甾类抗炎药(NSAIDS)、肾上腺糖皮质激素、改善病情抗风湿药(DMARDS)等。

(1)非甾类抗炎药(NSAIDs)

急性发热炎症期可首先使用NSAIDs。近年，根据环氧化酶同功异构体理论，又将NSAIDs区分为选择性COX-2抑制剂(如昔布类等)与非选择性NSAIDs。前者能明显减少严重胃肠道等不良反应。

在选择使用NSAIDs时，有胃肠、肝、肾及其他器官疾病的病人应优先选用选择性COX-2抑制剂。无论使用哪一种NSAIDs都应遵循个体化和足量原则;不宜二种NSAIDs联合使用;一种NSAIDs足量使用1-2周无效可更换另一种。

成人斯蒂尔病患者约有1/4左右经合理使用NSAIDs可以控制症状，使病情缓解，通常这类病人予后良好。