致死性肝内胆汁淤积综合征的症状，致死性肝内胆汁淤积综合征的早期症状，并发症

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致死性肝内胆汁淤积综合征常见症状：

脂肪泻、鼻衄、脂肪痢、肝脾肿大、烦躁不安

一、症状

有血缘关系的家族中，从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸，伴脂肪泻，肝脾肿大及侏儒症时，应考虑本征。实验室检查及肝活体组织检查有助本病的诊断。

本病罕见，于新生儿期出现反复性黄疸；且渐加深，皮肤瘙痒，鼻衄，肝脾肿大，脂肪痢，粪便恶臭而色淡；也可于出生后数月才发生黄疸，患者烦躁不安，吸收不良，发育不良，佝偻病。

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致死性肝内胆汁淤积综合征常见并发症：

致死性肝内胆汁淤积综合征、新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸

一、并发病症

患者常出现烦躁不安，吸收不良，发育不良，佝偻病等病症。

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