遗传性球形红细胞增多症引发什么疾病？

乐雅养生网导读：遗传性球形红细胞增多症可引起各种造血危象、胆囊结石、下肢复发性溃疡等疾病，其具体并发症状如下所述。一、造……

遗传性球形红细胞增多症可引起各种造血危象、胆囊结石、下肢复发性溃疡等疾病，其具体并发症状如下所述。

一、造血危象：大多数HS在其疾病过程中可发生各种造血危象，加重贫血。

1、溶血危象：最常见，症状轻微，常无显著临床意义，病程呈自限性，一般继发于各种感染所致的单核巨噬细胞系统功能一过性增强。

2、再障危象：少见，症状重，可危及生命，常需要输血。临床特征为骨髓红系增生低下，网织红细胞计数降低。该危象一般由微小病毒B19感染所致。微小病毒B19可侵入红系祖细胞而抑制其增生分化。微小病毒B19感染的征象为流感样综合征和脸颊潮红综合征（表现为脸部、躯干和四肢出现红色斑丘疹）。微小病毒B19具有传染性，且对胎儿有危害，因此，发生再障危象者应隔离，尤其要避免接触孕妇。微小病毒B19感染后可获得持续免疫。

3、巨细胞贫血危象：当饮食中叶酸供给不足或机体对叶酸需求增加，如反复溶血、妊娠等而没有及时补充时，可出现巨幼细胞贫血。

二、胆囊结石：超过一半的遗传性球形红细胞增多症（HS）患有胆红素性胆囊结石症，10～30岁发病率最高（55～75），30岁以后的发病率与普通人群相同，10岁以下的儿童发病率低于5，最年轻的患者仅3岁。

三、其他：少见的并发症为下肢复发性溃疡、慢性红斑性皮炎和痛风，脾切除后可痊愈。下肢溃疡的形成可能与红细胞变形性降低、血流淤滞有关，而痛风的发生可能由于细胞转换加快。少数老年轻型HS可发生髓外造血性肿块，尤其喉部肿块多见，脾切除后肿块可发生脂肪变性（fatty metamorphosis），但很少消退。个别患者可合并脊髓脱髓鞘病、智力迟钝和家族性心肌病。HS合并神经系统疾病者主要见于锚蛋白缺乏者。