轻型地中海贫血症状

乐雅养生网导读：轻型地中海贫血常常有头晕，想睡觉，特别是很易出汗，这些都是轻型地中海贫血症状，那么轻型地中海贫血症状，下面就为大家介绍一下，希望对患者有所帮助……

轻型地中海贫血的主要症状表现 地中海贫血是一类由于常染色体遗传性缺陷，引起珠蛋白链合成障碍，使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏，因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。居住在地中海沿岸的人们、非洲人和亚洲人最常患此症。地中海贫血是因为控制制造血红素的基因有缺陷所致。严重的患者无法制造正常的血红素，而且其红血球也较小、脆弱，很快就会破裂，轻微的患者的红血球会略少于止常的红血球。地中海贫血主要通过血液检验诊断出来。

正常的情况下，每个人会拥有两组正常的血红蛋白基因;一组来自父亲，另一组来自母亲。如果从父母处遗传了一个或多个不正常的基因，就可患上地中海贫血。地中海贫血一定由父母遗传，它是不会传染的。一般来说，如果两名属同一类型的地中海贫血患者结合，便有机会生下重型贫血患者。在广西最常见的便是同属极轻型和轻型α或β地贫父母生下的α或β甲重型地贫患者。若本身及配偶同属α或β型地贫患者，则胎儿必须在孕8-12m周接受产前检查，以证实胎儿是否重型贫血患。

重型α地贫血是α0地贫的纯合子状态，其4个α珠蛋白基因均缺失或缺陷，以致完全无α链生成，因而含有α链的HbA、HbA2和HbF的合成均减少，患儿的胎儿期即发生大量γ链合成γ4(Hb Bart，s)。Hb Bart，s对氧的亲和力极高，造成组织缺氧而引起胎儿水肿综合征。中间型α地贫血α0和α+地贫的杂合子状态，是由3个α珠蛋白基因缺失或缺陷所造成，患者仅能合成少量α链，其多余的α链即合成HbH(β4)。HbH对氧亲和力较高，又是一种不稳定血红蛋白，容易在红细胞内变形沉淀而形成包涵体，造成红稀薄膜僵硬而使红细胞寿命缩短。

β地贫静止型：系β+地贫的杂合子，没有症状，无贫血，血片中可见少数靶形红细胞，红细胞渗透脆性轻度降低，HbA2(α2δ2)轻度增高;轻型：系β0地贫的杂合子，有轻至中度贫血，脾脏轻度肿大，贫血呈小细胞低色素性，可见靶形细胞，网织红细胞可达5%，红细胞渗透脆性减低，HbA2升高，半数病例有HbF(α2γ2)轻度增高;中间型：少数症状较轻，主要决定于遗传变异的类型。其他 HbLepore综合症：为一种融合基因β代替了β链; 遗传性胎儿血红蛋白(HbF)持续存在综合症。

轻型地中海贫血的主要症状表现 地中海贫血主要以预防为主.轻型无症状可不用治疗， 重型地中海贫血要进行造血干细胞移植，若不进行造血干细胞移植，患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命，同时配合使用除铁剂，即便如此，长期输血，铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官内，进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡。并且造血肝细胞移植也存在相当大的危险性。