阵发性睡眠性血红蛋白尿 (马-米二氏综合征,阵发性夜间血红蛋白尿)

besoo2020-01-13  31

导读:阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAlhemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方…

阵发性睡眠性血红蛋白尿 (马-米二氏综合征,阵发性夜间血红蛋白尿)

阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAlhemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病,但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少,而且PNH的分子病变累及各种血细胞,所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染,在国外是血管栓塞。
  • 是否医保:医保疾病
  • 发病部位:
  • 挂号科室:血液科,肾内科
  • 传染性:暂无
  • 检查项目: 血常规 肾功能检查 肝功能检查 心电图 骨髓象分析 动态心电图 心电图检查 直接抗人球蛋白试验 蛇毒因子溶血试验 微量补体溶血敏感试验
  • 治疗率:75%
  • 多发人群:
  • 治疗费用:市三甲医院约(8000——10000元)
  • 典型症状: 心悸 乏力 劳累后心悸 食欲减退 鼻衄 心悸怔忡 孕妇乏力 饭后心悸 宫缩乏力 年轻女性心悸胸闷
  • 并发症: 白血病 急性白血病 慢性粒细胞性白血病 血栓形成 急性淋巴细胞性白血病 胆石症 急性淋巴细胞白血病 慢性淋巴细胞性白血病 小儿白血病 慢性淋巴细胞白血病

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