甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病引发什么疾病

乐雅养生网导读：1、爆发性传染性单核细胞增多症伴有病毒相关的噬血综合征(VAHS)占58％，最为常见。发生于5～17岁。……

1、爆发性传染性单核细胞增多症伴有病毒相关的噬血综合征(VAHS)占58％，最为常见。发生于5～17岁。表现为CD8+T细胞、EBV感染B细胞和巨噬细胞大量增生并在全身各脏器浸润，造成爆发性肝炎和骨髓增生不良。其他受累组织有脾广泛白质坏死、脑血管周围单核细胞浸润、轻型单核细胞心肌炎，轻型间质性肾炎和胸腺细胞缺乏和内皮细胞坏死。肝功能衰竭是引起死亡的常见原因。VAHS发生于90％的FIM男孩和近一半的XLP患孩。全身性大量吞噬了红细胞和核碎片的组织细胞浸润是VAHS的特点，大多数在EBV感染后1个月内死亡。

2、丙种球蛋白异常占31％。此型较为常见，于EBV感染后，常有不同程度的低IgG血症，也可有IgM增高。淋巴组织(淋巴结、脾白质、胸腺、骨髓)可发生坏死、钙化和缺失。

3、淋巴组织恶性肿瘤占30％。淋巴瘤总是发生于淋巴结以外部位，最常侵犯肠道回盲区，较少侵犯中枢神经系统、肝脏和肾脏。病理学通常是Burkitt型，少数为霍奇金淋巴瘤；大多数为B细胞性，少数为T细胞性。

4、再生障碍性贫血占3％。少部分患儿在EBV感染后发展为单纯性再生障碍性贫血(全血细胞性贫血或纯红细胞再障)，其发病机制知道很少。

5、血管和肺部淋巴瘤样肉芽肿占3％。发展为淋巴样脉管炎而致动脉瘤或动脉壁扩张性损坏。可表现为肺部T细胞和中枢神经系统淋巴瘤样肉芽肿。淋巴细胞增殖主要为CD4+T细胞活化的结果，与EBV感染可能无关。