原发性硬化性胆管炎的几种自然病程

乐雅养生网导读：原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种以炎症、管腔闭塞以及肝内和P或肝外纤维化为特征的慢性淤胆性肝病,进展十分缓慢,最终演变为终末期肝病。……

(一) 无症状与有症状者内镜技术的发展使越来越多的无症状病例得以诊断,PSC 与IBD 的强烈相关性促使医师对肝功能异常的IBD 患者进行筛查,从而使越来越多的患者被早期诊断。最新报道的无症状PSC 患者占45 %[1 ,6 ] ,与早期报道的10 %～25 %有所差异 。总体而言,有症状与无症状的PSC患者在IBD 发生率、起病平均年龄与男女比值方面并无差异。然而,Broome 等[1 ] 对134 名无症状患者与171 名有症状患者进行比较发现,前者相对年轻,多见于男性,与IBD 的关系更为密切,肝外胆管的累及较少。

(二) 复发PSC 复发是PSC 患者移植后公认的并发症,发生率为6 %～37 %。巨细胞病毒性肝炎、男性、结肠未受累、受P供体性别错配、使用鼠单克隆抗体2CD3 以及激素抵抗性排斥反应与复发成正相关。尽管对其危险因素仍存在争议,但出现以下情况应高度怀疑PSC 复发:移植90 d 后出现明显的非吻合性狭窄,伴AKP 持续高于2 倍正常值上限,排除ABO 血型不合、肝动脉血栓或狭窄等情况。

(三) 小胆管PSC 约5 %～10 %的PSC 患者表现为孤立的小胆管病变。小胆管PSC 具有典型的PSC 生化与组织学改变,但胆管造影正常。其PSC 预后较好,但仍是一个进展性疾病,发展为大胆管PSC 的比例仍未可知。

(四) 重叠自身免疫性肝炎(AIH) PSC 重叠AIH 在成人与小儿中都有报道,发生率大相径庭(7. 6 %～53. 8 %) 。这类患者可能对免疫抑制剂有反应,明确诊断直接关系到治疗的选择。临床上出现以下情况考虑重叠综合征的可能:年轻患者,肝活检提示明显的界板性肝炎,血清IgG显著升高,自身抗体阳性,血清碱性磷酸酶升高但低于正常上限的2 倍。当然,不能单靠这些非特异性的特征作出合并AIH的诊断。

(五) 儿童尽管有2 岁以内的病例报道,但PSC 多在20 岁初被诊断。男孩患病多于女孩,50 %～80 %合并IBD ,近1P3 的患者重叠AIH ,除了肝活检提示的界板性肝炎,这些患者通常有较高的IgG水平,自身抗体阳性。儿童PSC 的存活率较低,通常需要肝移植。低血小板计数、脾肿大、年龄较大与低生存率独立相关。