新生儿肺透明膜病的病因病理

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新生儿肺透明膜病系指出生不久出现进行性呼吸困难、明显三凹征、青紫和呼吸衰竭。又称新生儿特发性呼吸窘迫综合征(Neonatal idiopathic repiratory distress syndrome，NIRDS)多见于早产儿，为早产儿死亡的最主要原因。由于呼吸机的临床应用，直接死于呼吸衰竭的病例已大大减少。而感染、颅内出血、慢性肺发育不良已成为主要死亡原因。

病因与发病机理 发病与肺泡表面活性物质缺乏有密切关系。表面活性物质由肺泡I型上皮细胞所合成。它随胎龄的增长而增加，胎龄22周开始出现，35周以后才迅速上升，主要化学成分为卵磷脂、蛋白质和碳水化合物，其作用是降低肺泡表面张力，使呼气时肺泡不致完全萎陷。若缺乏此物质时，肺泡在每次吸气张开后又随即萎陷，再度吸气时就需用很大负压才能使其张开，因此造成呼吸极度困难。

由于气体交换减少则出现低氧血 症、高碳酸血症以及混合性酸中毒，使肺血管痉挛，右心压力增高，导致动脉导管和卵圆孔的右向左分流，而出现严重青紫。

因血液右向左的分流，使肺灌流量不足，肺组织缺氧，肺毛细血管和肺泡壁渗透性增高，血浆和纤维蛋白从毛细血管渗入肺泡，形成一种膜状物质，即肺透明膜。此膜粘附于肺泡及细支气管上，阻碍了换气功能，使呼吸困难更为严重。

诱发因素：与窒息、缺氧、酸中毒、肺灌流不足、低温、母亲糖尿病、甲状腺功能以及肾上腺皮质功能低F有关。主要是以上因素妨碍或延缓表面活性物质的合成、释放和转运而促进本病的发生。

病理 肺脏高度瘀血、萎缩，呈紫红色，坚韧似肝。显微镜下可见肺组织为广泛性再吸收性肺不张，绝大多数肺泡及肺泡管呈不同程度的萎陷，肺泡间壁相互贴近，肺脏仅有扩张的肺泡管和细支气管，其壁附一层均匀而无结构的嗜伊红物质，即透明膜。电镜检查，肺泡上皮细胞受损、脱落，毛细血管内皮细胞肿胀。肺泡1型细胞内片状包涵体消失。