乐雅养生网导读:先天性肾性尿崩症是一种少见的多尿,由于对AVP无反应所致。女性较男性病情较轻,在禁水时可浓缩尿液,用大量脱氨加压素治疗有效。……
【鉴别诊断】
尿崩症必须与其他类型的多尿相鉴别。有些通过病史可以鉴别(如近期使用锂或甘露醇,在甲氧氟烷麻醉下施行外科手术或近期肾移植)。在其他病人,通过体检或简单的试验室检查将提示诊断(如糖尿病、肾脏疾病、镰状红细胞贫血、高钙血症、低钾、原发性醛固酮增多症)。
先天性肾性尿崩症是一种少见的多尿,由于对AVP无反应所致。女性较男性病情较轻,在禁水时可浓缩尿液,用大量脱氨加压素治疗有效。有一患此疾病的家庭,在X线染色体的短臂上有一异常基因。大多数病人有V2受体异常,有些病人丰在受体后缺陷。所有病人V1受体功能正常。当肾性尿崩症与中枢性尿崩症不能通过渗透压测定来鉴别时,与血浆渗透压相关的血或尿AVP浓度升高,可明确肾性尿崩症的诊断。
原发性多饮或精神性多饮有时很难与尿崩症相鉴别,也可能两种形式同时存在。长期水摄入过多导致低渗性多尿与尿崩症混淆。间歇性大量饮水,即使稀释尿液的能力正常,也可导致水中毒和稀释性低钠血症。这种现象少见,但这些病人发生低钠的倾向增加。这些患者多饮多尿常常是不稳定的,且常无夜间多尿,这与尿崩症的长期多饮从尿不同。结合低血浆渗透压及低渗透压,可明确原发性多饮的诊断。关系正常或常于正常。禁水试验中,尿渗透压稳定时,注射血管加压素后尿渗透压不升高或升高很少。由于长期大量摄水抑制AVP的释放及长期多尿导致肾髓质渗透压梯度丧失,尿渗透压与血渗透压相比,可低于正常。因此,有时很难鉴别原发性多饮与不完全性中枢性尿崩症,而有些病人可能两种情况兼而月之。
【诊断】
利用血浆、尿渗透压测定可以诊断尿崩症,方法可靠、安全、临床医师可迅速诊断并开始治疗。
治疗原则:
1.激素替代疗法。
2.抗利尿药治疗。
3.继发性尿崩症同时进行病因治疗。
4.对症支持治疗。
(一)普通康复疗法
去除病因,特别是对继发性尿崩症:可根治本症,肿瘤引起者应进行放射或手术治疗,感染引起者则宜采用相应的各种抗感染治疗。应注意给予足量的饮水,防止失水,失钾,在饮食上应适当限钠,禁忌饮茶,咖啡,避免劳累情绪波动等。
(二)中医中药治法
采用纯中药方剂治疗此病比较好,标本兼治,采用中医药治疗,治疗效果稳定、理想且无任何副作用,治愈后不易复发。中医根据患者的征候辨证施治,制定出治疗方案,控制病情,缓解症状,使病人逐渐康复,患者生活中要注意保健。
(三)现代西医西药治疗方法
轻型部分性尿崩症患者,如不影响生活和上作,不需用药。但饮食中应减少食盐量,避免高蛋白,以减少溶质利尿。重型患者必须服用加压素替代疗法。
1.血管加压素类药物
鞣酸加压素油剂(长效尿崩停)从小剂量开始,每次9~18单位肌注,每2~3天1次,以后可增大剂量。该药难以混匀。吸收不均匀疗效不恒定,过量会致水中毒。
2.非加压囊制剂
(1)双氢克尿塞可使尿量减少30%~50%,同时应限制钠入量,口服25一So毫克,每日3次,需注意补充钾盐。长期服药可使血糖升高,尿糖阳性,此药为非加压素类物中最常用者。
(2)氯磺丙脲100亳克,每日1~2次,因其可引起低血糖,与双氢克尿噻合用可增加疗效.
(3)冠心平又称氧苯丁酯,每次o.5克,每日2~3次。
(4)酰胺咪嗪(卡马西平)每日100~200毫克,每日3次。可使尿量明显减少.副作用为嗜睡,复视及骨髓抑制。
3.肾性尿崩症
治疗原发疾病,双氢克尿噻有一定疗效。
(四)针刺穴位疗法
耳针:脑点、内分泌、交感、神门、肾、膀胱,每次取2-3穴,留针20-30分钟,或埋针。
(五)饮食疗法
沙参,生山药、荸荠,生黄芪各20克,天门冬,麦门冬,玉竹,天花粉各12克,粳米50克。先将前7味药加水煎煮1小时,去渣取液。用此药液与粳米共煮粥,服之,每日l剂。
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