结缔组织性肠炎

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【概述】

结缔组织疾病累及胃肠道的有硬皮病、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎等，其中以硬皮病最为突出。

【治疗措施】

1.硬皮病患者57%有小肠受累，小肠受累者50%，伴吸收不良综合征及脂肪泻，这是由于肠腔扩张、淤滞，导致菌丛大量繁殖，分解胆盐使结合胆盐减少，从而影响微胶粒形成和脂肪的吸收，细菌通过和维生素B12内因子复合物的结合来阻碍后者的吸收。应用抗生素抑制腹腔内细菌繁殖，可使特征性的粪内脂肪和维生素B12吸收障碍在几日内恢复正常。

2.系统性红斑狼疮 药物治疗以肾上腺皮质激素、硫唑嘌呤为主。对肠穿孔等并发症需尽早进行手术治疗。

3.结节性多动脉炎 强的松可减轻胃肠道症状。 如无明显肠出血，可加用抗凝剂，肠道大出血或穿孔者应尽早施行手术治疗。

【病理改变】

1.硬皮病患者57%有小肠受累，小肠病理变化有平滑肌萎缩，粘膜下层、肌层和浆膜层斑片状胶原纤维沉积，粘膜固有膜有慢性炎细胞浸润。

2.皮肌炎时小肠有不同程度的扩张及分节变化、伴低动力和通过时间延长。肉眼可见肠壁水肿、增厚。镜检示多处粘膜糜烂、粘膜下层水肿、肌层萎缩和纤维化伴淋巴及浆细胞浸润。肠管粘膜下层至浆膜层小动脉、小静脉内膜增厚易有血栓形成及管腔闭塞。

3.系统性红斑狼疮的肠道损害主要是血管炎的结果，表现为纤维蛋白样变性、血栓形成、出血和缺血，主要侵犯肠道粘道下层、肌层和肠系膜小动脉、小静脉。

4.结节性多动脉炎可累及肠道的任何部位，但主要侵犯肠系膜中、小动脉及粘膜下层和肌层小动脉，其次为小静脉。损害呈节段性分布，管壁各层均被累及。组织学特点为纤维蛋白样变性、坏死及血栓形成，伴有炎性细胞浸润。

5.类风湿性关节炎也可并发小肠吸收不良、脂肪泻和选择性乳糖耐受不良。吸收不良是因并发小肠淀粉样变性所致，还可伴胃肠道蛋白质丢失。

【临床表现】

1.硬皮病患者临床可有腹部不适、腹胀、食后腹鸣、食欲减退、恶心、呕吐以及间断性腹泻便秘交替等肠道功能失调表现。

2.皮肌炎时小肠有不同程度的扩张及分节变化、伴低动力和通过时间延长。肉眼可见肠壁水肿、增厚。

3.系统性红斑狼疮的肠道损害主要是血管炎的结果，常见胃肠道症状包括腹痛、食欲不振、恶心、呕吐。少见腹泻、黑粪，偶见肠梗阻。少数患者有绒毛萎缩，伴发小肠吸收不蛋白丢失性肠病、局限性肠炎、非特异性溃疡性结肠炎、急性阑尾炎等。

4.结节性多动脉炎 肠道症状很常见，肠道局部缺血时，出现腹痛、恶呕吐或腹泻。病变血管闭塞可引起肠溃疡、梗死、穿孔。有时临床症状酷似局限性肠炎或非特异性溃疡性结肠炎。

【辅助检查】

1.硬皮病 X线检查十二指肠和近端空肠扩张具有特征性，有时整个小肠扩张，环状皱襞往往增粗。充钡肠腔边缘呈毛刺状。

2.皮肌炎 镜检示多处粘膜糜烂、粘膜下层水肿、肌层萎缩和纤维化伴淋巴及浆细胞浸润。肠管粘膜下层至浆膜层小动脉、小静脉内膜增厚易有血栓形成及管腔闭塞。

3..结节性多动脉炎 X线检查显示小肠粘膜紊乱、溃疡、息肉状增生、节段性狭窄等，也酷似局限性肠炎或非特异性溃疡性结肠炎的X线表现。