原发性巨球蛋白血症的护理体会

乐雅养生网导读：本病是浆细胞恶性增生性疾病，以分泌大量单克隆巨球蛋白，并广泛浸润骨髓和骨髓外脏器(淋巴结、肝、脾等)为特点的一种病症，本病好发于50岁以上老年人，临床上较为少见。……

本病因临床发展缓慢，可多年无症状，有症状者表现多种多样(如乏力、出血、体重下降、神经系统异常、视力障碍、雷诺现象等；临床体征有肝、脾及淋巴结肿大、眼底改变、紫癜等) ，极易误诊。因此，护理上也要求特殊，必须注意以下几个方面。

1) 密切观察心脏：本病最显著的特点为大量单克隆巨球蛋白形成的高粘滞血症。因本患者为老年人，有贫血表现，故在观测到心率加快是很常见的。但不要忽视一点，除了贫血可引起冠脉供血不足以外，还有高粘滞血症可改变血液动力学，血液流动缓慢，致使冠脉血流量进一步减少，冠脉紧张度增高，心肌缺血缺氧，易引起心绞痛发作。因此，要求护士不能只数脉搏，还应听诊心律的整齐与否，及时通知医生，争取治疗时机。

2) 询问患者视觉：本病除了症状以外，约8 %的患者有视网膜改变，常因视力明显下降就诊于眼科。究其原因为高粘滞血症可引起眼部相应改变，如双眼视网膜静脉扩张瘀滞，视网膜水肿甚至脱离，严重者亦可有视网膜静脉出血，甚至黄斑部位水肿出血，可导致失明 。因此，要求护士除了询问患者一般情况外，还就询问患者的视力情况，一旦发生视力下降，则难以恢复。

3) 观察患者下肢运动情况：由于恶性淋巴样浆细胞浸润脊髓导致感觉、运动混合性神经病变。患者入院后第5天即出院双下肢瘫痪，大小便失禁，说明为脊髓损伤所致。因此，要求护士不仅每天询问大小便情况，有无大小便失禁，而且要观测患者下肢感觉及运动功能，以便早期发现脊髓损伤，及时行下肢功能的锻炼以期尽可能恢复感觉和运动功能。

4) 注意观察有无感染：本病血循环内异常免疫球蛋白增高，而正常丙种球蛋白明显减少，补体减低，对感染的耐受程度明显降低。此外，化疗及激素应用均增加感染发生。因此，要求护理上①尽可能安排病人在单间病房； ②室内紫外线照射，30 min/ d ，并开窗通风； ③严格控制上呼吸道感染者入室； ④严格执行无菌操作； ⑤如有瘫痪者应及时进行褥疮护理。

5) 穿刺时避免血液凝固：因本病分泌大量的单克隆巨球蛋白，属于IgM ，该蛋白在温度低时可发生沉淀；沉淀可激活补体系统，产生免疫复合物；同时红细胞在循环温度较低的部位可与补体、冷凝素结合。以上情况均可产生雷诺现象 。如病人住院期间恰逢冬天，特别易发生血液凝固。故在护理上必须①采血时应该在温室25 ℃条件下进行； ②病房不仅要求单间，还应配备空调或其它取暖设施，保证室温在25 ℃；③抽血前应先局部取暖数分钟，使皮肤温度回升；④采血时动作要迅速，抽出后立即注入37 ℃水温的试管送检验室。