血色病糖尿病的胰岛素治疗

乐雅养生网导读：血色病为一种罕见的先天性代谢缺陷病，由于过多的铁质沉着在脏器组织所致，引起不同程度的基质细胞破坏、纤维组织增生及脏器功能障碍，临床表现有肝硬化、糖尿病、皮肤色素沉着、内分泌紊乱、心脏和关节病变。……

患者，男，59岁，橡胶工人。因头晕、乏力、发热伴全血细胞减 少，在5年内反复住院，诊断为骨髓异常增生综合征(MDS)，定型环形铁粒幼细胞性难治性贫 血(RAS)。先后用诱导药全反式维甲酸、GM-CSF、阿糖胞苷等治疗无明显缓解。反复输血10 0余次计2.2万ml。2年来出现面部、周身皮肤、口腔粘膜色素沉着，继而出现“三多”症状 ，血糖显著增高，尿糖阳性。服用降糖药一度有效，1年后失效，血糖波动在18～25mmol/L 。遂改用胰岛素治疗，剂量36～40U/d，血糖得以控制。既往有长期苯接触史，并有酗酒史 ，否认糖尿病及肝炎史。入院体检：消瘦，面部及周身皮肤色素沉着，呈深古铜色，口腔粘 膜有色素沉着斑。毛发枯稀。心肺正常。肝肋下1.5cm，质偏硬，脾助下1cm。实验室检查 ：血红蛋白40～60g/L,RBC(1.2～1.8)×1012/L，WBC(0.9～1.3)×109/L，PLT 50 × 109/L,ALT 60U,GGT 120U,AKP 112U,TG 2.4mmol/L,LP(a) 200mg/dl,血皮质醇(F)450nmol /L (8Am)，铁蛋白726μg/L(RIA法)。空腹血糖9～24mmol/L,HbA1c 11 .2%,空腹胰岛素(IRI)3.0mIU/L。餐后2小时胰岛素20.4mIU/L，空腹C肽0.8μg/L，餐后2小 时C肽1.64μg/L。肝活检见肝细胞内含铁血黄素沉积，部分纤维组织增生，骨髓中环形铁 粒幼细胞占有核细胞18%。

讨 论

原因不明的MDS多见于50岁以上的中老年人，由骨髓病态造血致外周血细胞减少，本例有明 确的苯接触史，表现为全血细胞减少及功能障碍，反复感染、出血，骨髓环形铁粒幼细胞占 有核细胞>15%，确诊RAS。由于病程长，治疗难以缓解，依赖长期输血，遂继发血色病(SHC )，表现为多个实质脏器含铁血黄素沉积。本例出现肝、胰损害，酗酒又造成上述脏器损伤 加重，导致B细胞损伤而继发糖尿病。本症治疗首先针对原发病，消除致病诱因，减少实质 脏器 的铁负荷。放血是通常的做法，但本例不相宜，相反却因连续输血造成重要脏器铁负荷加重 ，也加重了糖尿病的严重程度。因此，在保肝、预防感染的同时应积极控制高血糖。本例应 用诺和灵(30R)治疗1年余，高血糖基本控制，病情稳定。