血卟啉病 (血紫质病,蓄血病)

besoo2020-01-13  37

导读:血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。…

血卟啉病 (血紫质病,蓄血病)

血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
  • 是否医保:暂无
  • 发病部位:血液血管
  • 挂号科室:内分泌科
  • 传染性:无传染性
  • 检查项目: EEG 尿铅 粪卟啉
  • 治疗率:30-50%,多以控制症状治疗为主
  • 多发人群:婴幼儿
  • 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)
  • 典型症状: 腹痛 恶心与呕吐 腹胀 恶心 左下腹痛 低热 右下腹痛 右上腹痛 四肢无力 左上腹痛
  • 并发症: 高血压 荨麻疹 糖尿病和高血压 丘疹性荨麻疹 慢性荨麻疹 高血压危象 原发性高血压 急性荨麻疹 胆碱能性荨麻疹 高血压肾病

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