小儿高免疫球蛋白E综合征的症状，小儿高免疫球蛋白E综合征的早期症状，并发症

乐雅养生网导读：本文向您详细介绍小儿高免疫球蛋白E综合征症状，尤其是小儿高免疫球蛋白E综合征的早期症状，小儿高免疫球蛋白E综合征有什么表现？得了小儿高免疫球蛋白E综合征会怎样？以及小儿高免疫球蛋白E综合征有哪些并发病症，小儿高免疫球蛋白E综合征还会引起哪些疾病等方面内容。……

小儿高免疫球蛋白E综合征常见症状：

丘疹、瘙痒、血沉增快、疱疹

一、症状

本病征起病年龄多在生后1～8周，男女均可发病。但多见于白种人的女婴，尤其是皮肤颜色白皙，毛发红色的女婴。皮肤初发症状类似于异位性皮炎或慢性湿疹，剧烈瘙痒。80%患者有湿疹的表现，常发生在异位性皮炎的好发部位，面部常持续受累，病程慢，发生年龄早，2个月到2岁。许多皮损类似于丘疹样痒疹，可以有手掌足跖部位的角化。也可发生鱼鳞病，荨麻疹，哮喘和皮肤黏膜的念珠菌病。易继发葡萄球菌性感染，表现为不同程度的疖，痈和反复发生的脓疡。反复发生上呼吸道感染、肺炎、脓胸、肺脓肿，慢性鼻炎和反复发生的中耳炎也很常见。关节常过度伸展，易伴指甲营养不良。

1.皮肤表现 皮损类似于异位性样皮炎或慢性湿疹样皮炎，剧烈瘙痒，但分布和性质不同，系生后不久即出现的首发症状。呈丘疹或丘疹水疱性皮疹，边界清楚，有瘙痒。搔破处易发生葡萄球菌化脓性感染，表现为疖、痈及所谓复发性“寒性”葡萄球菌脓疡。皮损分布于头面部、耳后及躯体伸侧面，头部可有毛囊炎，耳、头、口腔周围及腹股沟可有脓疱、结痂、脱屑。眼部发生睑缘炎等。其严重程度与季节无关，其皮疹尤其是耳周围的皮疹可终生不退。皮肤活检可见表皮有大量嗜酸性细胞浸润伴表皮白疱疹。

2.感染特征 所有患儿均有反复严重感染史，常发生在生后3个月以内，生后第1天即可发生反复金黄色葡萄球菌感染。常见皮肤冷脓肿、反复发作的肺炎、支气管炎等。其致病菌常见金黄色葡萄球菌及嗜血清感杆菌。可有肺大疱、脓胸、支气管扩张等并发症。此外还可常见的感染是中耳炎、慢性鼻窦炎、化脓性关节炎、骨髓炎。也可见非细菌性感染如白色念珠菌、卡氏肺囊虫感染，带状疱疹、皮肤疱疹、疱疹性角膜结膜炎等。

3.其他表现

(1)有特殊面容，颅骨缝早闭、乳牙不脱落为本症特点，72%的高免疫球蛋白E综合征于8岁时能保留乳牙，恒牙未萌出或乳牙与恒牙同时存在，形成双排牙。70%～90%患儿有粗陋面容，宽鼻梁、突鼻及颊部与下颌比例不称(半侧肥大)。

(2)生长发育迟缓、骨质疏松、反复性骨折、指甲萎缩、关节过度伸展、红色头发、毛孔增大，血沉增快等。

(3)脑异常 大脑中枢神经系统不正常是该病患者较为常见的现象，体现在大脑局灶性T2高信号这一显著特征。

4.特殊表现 大多数患者是散发病例，家族系谱为常染色体显性遗传，其表现程度各不相同。而该病独特的常染色体隐性遗传变异型患者无骨骼和牙齿异常。

HIES的诊断标准：

1.临床特点 生后反复慢性湿疹样皮炎，反复皮肤冷脓肿，反复肺部严重感染。

2.血液 血清IgE明显升高，大于正常值的10倍以上(>4.84μg/L，或>2000U/ml)。血清中抗金葡菌IgE及抗白色念珠菌IgE阳性。嗜酸细胞绝对及相对计数(比率)增高。

凡有上述临床表现者均应考虑本病的可能，血清多克隆IgE增高和嗜酸性细胞增多为高免疫球蛋白E综合征最有力的实验室依据，但血清IgE增高也见于异位性(atopic)皮炎。

以上是对于小儿高免疫球蛋白E综合征的症状方面内容的相关叙述，下面再看下小儿高免疫球蛋白E综合征并发症，小儿高免疫球蛋白E综合征还会引起哪些疾病呢？

小儿高免疫球蛋白E综合征常见并发症：

肺大疱、脓胸、支气管扩张、带状疱疹、骨质疏松

一、并发病症

1、可并发白色念珠菌、卡氏肺囊虫感染、带状疱疹、皮肤疱疹、疱疹性角膜结膜炎等。

2、反复发生各种严重感染，可有肺大疱、脓胸、支气管扩张等并发症。

3、除此之外，还常有生长发育迟缓，骨质疏松和多发性骨折等。

4、可能并发深度真菌病。例：患者男，24岁。躯干和四肢出现大量红斑、丘疹和斑块23年，皮下及淋巴结肿物4年。实验室检查：血IgE>5 000 kU/L。皮损组织病理检查示慢性皮炎改变，真皮内有较多嗜酸性粒细胞浸润。腹股沟淋巴结肿物银染检查镜下可见许多菌丝、假菌丝、孢子。

5、除此之外，还可能有白喉、肺炎、风疹、联合免疫缺陷病、疖等并发症。

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