恶性萎缩性丘疹病 (德戈斯病,德戈斯氏综合征,恶性萎缩性丘疹症,克耳米埃尔氏综合征,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成,德)

besoo2020-01-13  44

导读:本病又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethalcutaneousandgastrointestinalarteriolarthrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉…

恶性萎缩性丘疹病 (德戈斯病,德戈斯氏综合征,恶性萎缩性丘疹症,克耳米埃尔氏综合征,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成,德)

本病又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethalcutaneousandgastrointestinalarteriolarthrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明,有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统,少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。IgA可显著升高。
  • 是否医保:暂无
  • 发病部位:血液血管
  • 挂号科室:皮肤科,神经内科
  • 传染性:该病不具备传染性
  • 检查项目: 免疫球蛋白A 泪液分泌型免疫球蛋白A
  • 治疗率:60%
  • 多发人群:所有人群
  • 治疗费用:市三甲医院约(3000 —— 8000元)
  • 典型症状: 小阴唇及前庭也有散在的白色圆形及环形丘疹 丘疹 消化不良 便血 珍珠丘疹 鳞屑 斑丘疹 红斑鳞屑 便血且血与粪便混合 便血鲜红
  • 并发症: 腹膜炎 结核性腹膜炎 盆腔腹膜炎 急性腹膜炎 胆汁性腹膜炎 原发性腹膜炎 继发性腹膜炎 急性弥漫性腹膜炎 继发性化脓性腹膜炎 良性阵发性腹膜炎综合征

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