POEMS综合征 (克罗-深濑综合征)

besoo2020-01-13  76

导读:POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病,主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,o)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、单克隆γ球蛋白病(monoc…

POEMS综合征 (克罗-深濑综合征)

POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病,主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,o)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonalgammopathy,M,也叫M-蛋白)和皮肤改变(skinchanges,S)。本病于1956年首先由Crow描述,1968年随后由Fukase描述。Nakanishi等将其称为Crow-Fukase综合征。Takatsuki首先确认并全面描述本病,因此也有人称为Takatsuki综合征。Bardwick等将上述5种主要表现的第一个字母合并称为POEMS综合征。POEMS综合征病人常伴有骨硬化性骨损害,活检可见恶性浆细胞,因此属于浆细胞疾病的一种特殊类型,而POEMS综合征可能是一种副瘤综合征(paraneoplasticsyndrome)。
  • 是否医保:医保疾病
  • 发病部位:周围神经系统,全身
  • 挂号科室:神经内科,心血管内科
  • 传染性:该病不具备传染性
  • 检查项目: 四肢的骨和关节平片 尿常规 泌尿感染类尿常规 肌电图 糖尿病类尿常规 脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查 肾病类尿常规 血清免疫球蛋白测定 盆底肌电图 四肢的骨和关节平片
  • 治疗率:40%
  • 多发人群:所有人群
  • 治疗费用:市三甲医院约(3000 —— 5000元
  • 典型症状: 腹部肿块 腹水 肌肉萎缩 感觉障碍 大腿肌肉萎缩 小腿肌肉萎缩 上腹部肿块及腹胀 肩臂外侧的感觉障碍和功能受限 血性腹水 手臂肌肉萎缩
  • 并发症: 多发性骨髓瘤 浆细胞瘤 老年人多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤病肾病

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