瑞氏综合症的治疗

乐雅养生网导读：瑞氏综合症(ReyeSyndrome)，是由脏器脂肪浸润所引起的以脑水肿和肝功能障碍为特征的一组症候群，又称脑病合并内脏脂肪变性综合征。1963年由Reye首先报道。多发生在6个月～15岁的幼儿或儿童，平均年龄6岁，罕见于成年人。……

瑞氏综合症(Reye Syndrome)，是由脏器脂肪浸润所引起的以脑水肿和肝功能障碍为特征的一组症候群，又称脑病合并内脏脂肪变性综合征。1963年由Reye首先报道。多发生在6个月～15岁的幼儿或儿童，平均年龄6岁，罕见于成年人。

治疗：应采取综合措施。重点是纠正代谢紊乱，控制脑水肿和降颅内压，加强护理和控制惊厥等对症处理。

1.纠正代谢紊乱 ①低血糖必须及时纠正，静脉输入10%～15%葡萄糖，每日约1200～1600ml/m2。当血糖达到稍高于正常水平时，可加用胰岛素以减少游离脂肪酸。②降血氨可用腹腔透析，新鲜血液交换输血;精氨酸滴注或新霉素口服或灌肠以减少产氨;瓜氨酸可使氨转变为尿素。③维持电解质及酸碱平衡，注意防止低钙血症。④用维生素K治疗低凝血酶原。

2.控制脑水肿、降低颅内压、维持脑的灌注压 ①降颅内压用渗透利尿剂，甘露醇静注，每次约1.0g/kg，开始每4～6小时一次。地塞米松可同时应用。血液渗透压应维持在 315～320mOsm/L。②监测颅内压可用蛛网膜下或硬膜外的测压计，使颅内压维持在2.67kPa(20mmHg)以下。③监测血气，保持呼吸道通畅，防止低氧血症和高碳酸血症，以避免加重脑水肿。④维持正常血压，以保证脑内灌注压在6.67kPa(50mmHg)以上。脑灌注压=平均动脉压-颅内压，如果脑灌注压过低，则引起脑缺氧，加重脑水肿。脑水肿时常须限制液体入量，但应适当，以免出现低血容量性低血压。⑤其他降颅内压的方法亦可选择使用。如过度通气治疗，可降低PaCO2，使脑血管收缩，脑容积减小。有人主张用大剂量苯巴比妥昏迷以降颅内压，同时需有脑电图监测和人工呼吸设施。苯巴比妥的血中浓度应在25～40μg/ml。

3.加强护理、控制惊厥 注意保持气道通畅，保持适应的头高位但不可屈颈。正确记录出入量。体温应维持在37℃以下。有惊厥者用止惊剂。气管切开的系带不可过紧以免阻碍脑的静脉还流。