血管性血友病

besoo2020-01-13 57

导读：血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不…

血管性血友病

血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。

是否医保：暂无
发病部位：血液血管
挂号科室：血液科
传染性：无传染性
检查项目： 出血时间毛细血管脆性试验浆膜腔积液浆膜腔积液细胞计数浆膜腔积液细胞学检查浆膜腔积液病原体姐妹染色单体互换浆膜腔积液蛋白血管性假性血友病因子抗原测定浆膜腔积液葡萄糖
治疗率：40%
多发人群：所有人群
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 20000元）
典型症状： 月经量多关节肿胀齿龈出血皮肤瘀斑胃肠道出血鼻衄出血倾向
并发症： 血尿腰痛-血尿综合征小儿单纯性血尿小儿家族性复发性血尿综合征

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