先天性多发性关节挛缩症的症状，先天性多发性关节挛缩症的早期症状，并发症

乐雅养生网导读：本文向您详细介绍先天性多发性关节挛缩症症状，尤其是先天性多发性关节挛缩症的早期症状，先天性多发性关节挛缩症有什么表现？得了先天性多发性关节挛缩症会怎样？以及先天性多发性关节挛缩症有哪些并发病症，先天性多发性关节挛缩症还会引起哪些疾病等方面内容。……

先天性多发性关节挛缩症常见症状：

肌肉发育不良、缺血性挛缩、关节挛缩、面部畸形、足趾屈曲挛缩、关节畸形

一、症状：

本病的临床表现非常复杂。Hall按病变所累及的范围，把本病分成三大类别。

1、第一类只累及四肢关节，约占50%，又可为肌肉发育不良和肢体远端关节挛缩两个亚型。前者系典型的关节挛缩症。通常在病人出生后，即可发现四肢关节对称性僵直，多僵直在屈曲位，也可僵直在伸直位，但多保留最后几度的屈曲或伸直活动。受累肢体肌肉明显萎缩并有膝、肘关节的圆柱状改变。因正常皮肤纹理消失，皮肤发亮并紧张，病人呈木偶样外观。当关节挛缩在屈曲位，其皮肤及皮下组织可形成蹼状畸形。皮肤感觉正常，但深部腱反射多减弱或消失。虽然四肢均可受累，但四肢全部受累者占46%，双下肢受累占43%，单纯上肢受累占11%。下肢受累时，其足常为跖屈内翻畸形、膝关节屈曲或伸直、髋关节屈曲一外旋、外展，抑或髋关节屈曲一内收挛缩伴脱位。并有20%病人有晚期出现C形脊柱侧凸。上肢畸形包括肩关节内旋、肘关节屈曲或伸直、桡骨头脱位、前臂旋前和腕关节屈曲挛缩，拇指多内收、屈曲贴近手掌伴近侧趾间关节屈曲挛缩。 肢体远端挛缩型只累及手和足，其拇指屈曲、内收横在手掌，其余四指屈曲呈握拳状、手指互相重叠。足畸形指跖屈内翻多见，也可为跟行外翻足畸形，并伴有足趾屈曲挛缩。

2、第二类是关节挛缩伴内脏及头面部畸形，除有关节挛缩外，还有其它部位的畸形，诸如马凡综合症，Freemam-Sheldon综合症、翼状胬肉综合症等。

3、第三类是关节挛缩伴神经系统异常。关节挛缩伴严重神经系统异常，如三倍体18、9、8、大脑畸形，脑脊膜膨出等，通常为常染色体异常，可通过外周血核型检查做出诊断，但婴儿多在早期死亡。

以上是对于先天性多发性关节挛缩症的症状方面内容的相关叙述，下面再看下先天性多发性关节挛缩症并发症，先天性多发性关节挛缩症还会引起哪些疾病呢？

先天性多发性关节挛缩症常见并发症：

脊柱侧凸

一、并发病症

本病当下肢受累时，其足常为跖屈内翻畸形、膝关节屈曲或伸直、髋关节屈曲一外旋、外展，抑或髋关节屈曲一内收挛缩伴脱位。并有20%病人有晚期出现C形脊柱侧凸。上肢畸形包括肩关节内旋、肘关节屈曲或伸直、桡骨头脱位、前臂旋前和腕关节屈曲挛缩，拇指多内收、屈曲贴近手掌伴近侧趾间关节屈曲挛缩。

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