脂质沉积性肌病 (脂肪贮积肌病)

besoo2020-01-13  72

导读:脂质沉积性肌病(1ipidstoragemyopathy,LSM)是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积,且为主要的病理改变。本病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病,是神经系统脂肪代谢遗传性疾病的一种表现形式。本病由Engel等1973…

脂质沉积性肌病 (脂肪贮积肌病)

脂质沉积性肌病(1ipidstoragemyopathy,LSM)是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积,且为主要的病理改变。本病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病,是神经系统脂肪代谢遗传性疾病的一种表现形式。本病由Engel等1973年首次描述,国内曹佩芝等(1990)首先报道2例,此后各地陆续有报道。
  • 是否医保:暂无
  • 发病部位:颅脑,肌肉
  • 挂号科室:神经内科,内分泌科
  • 传染性:该病不具备传染性
  • 检查项目: 肌电图 乳酸脱氢酶 心肌酶 血清乳酸脱氢酶 脑脊液乳酸脱氢酶 盆底肌电图 乳酸脱氢酶同工酶 血清乳酸脱氢酶同工酶 积液乳酸脱氢酶 红细胞乳酸脱氢酶
  • 治疗率:40%
  • 多发人群:儿童
  • 治疗费用:市三甲医院约(5000 —— 10000元)
  • 典型症状: 蛋白尿 肌性肌无力 肌痛 血尿伴蛋白尿 血红蛋白尿 妊娠蛋白尿 胸大肌痛 风湿性多发性肌痛症 低分子蛋白尿 对称性肌无力
  • 并发症: 老年人低血糖症 心肌病 缺血性心肌病 扩张型心肌病 低血糖症 肥厚型梗阻性心肌病 甲状腺功能减退性心肌病 甲状腺功能亢进性心肌病 糖尿病心肌病 高血压性心肌病

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