肌阵挛性小脑协调障碍(dyssynergiacerebellarismyoclonica)系由RamsayHunt(1921)最早描述，故又称RamsayHunt综合征(RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例，其临床、病理及病因等却很不一致。本症为常染色体隐性遗传，根据其基因传递形式分类于脊髓小脑型遗传性共济失调，其病因不明。马赛协作组(1990)曾提出不宜采用这一名称，并根据以往报道患者的临床表现分为两类：1.进行性肌阵挛性癫痫(progressivemyoclonicepilepsy，PME)表现为肌阵挛伴癫痫性抽搐，进行性加重，特别是出现共济失调和痴呆。2.进行性肌阵挛性共济失调(progressivemyoclonicataxia，PMA)是以肌阵挛、进行性小脑性共济失调、偶有或无癫痫发作及认知障碍的一组临床综合征。但也指出在这两类综合征之间的临床症状仍有部分重叠。
- 是否医保：医保疾病
- 发病部位：颅脑,肌肉
- 挂号科室：神经内科
- 传染性：该病不具备传染性
- 检查项目：
EEG
颅脑MRI检查
颅脑CT检查
染色体
染色体核型分析
羊水细胞培养染色体检查
反击征
- 治疗率：10%
- 多发人群：儿童及成人
- 治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）
- 典型症状：
口角肌肉的抽搐
睡觉时突然抽搐一下
抽搐
新生儿抽搐
共济失调
小脑性共济失调
四肢抽搐
反复抽搐
腹肌肌肉抽搐
感觉性共济失调
- 并发症：
褥疮
多重肺部感染
老年褥疮
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