伏格特-小柳-原田综合征的症状，伏格特-小柳-原田综合征的早期症状，并发症

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伏格特-小柳-原田综合征常见症状：

泪溢、色素异常、视力障碍、恶心与呕吐、晚霞样或夕照样眼底、眉毛变白、头痛

一、症状：

VKH综合征以急性发作开始，病程迁延反复。分两个临床类型，即以渗出性虹膜睫状体炎为主的Vogt-小柳型(VK型)和渗出性脉络膜炎为主的原田型(H型)。两者在眼病之前，均可出现发热、头痛、头晕、恶心、呕吐、项强、Kernig征阳性、脑脊液压增高等症状与体征;脑脊液检查往往能见到淋巴细胞及蛋白含量增高;脑电图检查也有病理性改变。这些情况，H型比VK型更为常见和严重。

1.VK型：发病之初，患者有双眼强烈畏光、流泪、眼痛、视力急剧下降等主诉。眼部检查有显著的睫状充血、灰白色乃至羊脂状密集的KP、Tyndall现象强阳性、虹膜水肿污暗、瞳孔缩小、虹膜后粘连、对阿托品不敏感并很快被灰白色渗出物覆盖等一系列急性渗出性虹膜睫状体炎的体征。眼底情况无从了解，如患者诉有闪光，则提示炎症波及脉络膜。病程冗长反复，每反复一次，病情就加重一次，终因继发性青光眼、并发性白内障导致失明或眼球萎缩。

2.H型：1）双眼同时或间隔数天先后发病。由于脉络膜首遭侵犯，患者常诉有视力急剧下降、闪光感及变视症。虽有玻璃体混浊，但仍能满意透见眼底。视盘充血，境界矇眬，视网膜静脉充盈迂曲。视网膜水肿混浊在开始时仅限于视盘周围及黄斑的放射状皱褶，随炎症加剧，脉络膜大量渗出，使整个视网膜呈灰白色，并出现渗出性视网膜脱离。脱离常位于眼底下侧，呈波浪形或半球状隆起。病程晚期，脉络膜色素细胞和视网膜色素上皮细胞受到严重破坏脱失，眼底呈现夕阳西下时的红色，称晚霞样或夕照样眼底。此种典型的红色调，可以均匀一致，也可以杂有色素斑及位于视网膜血管下方的黄白色条索或斑点。

2）H型病程之初，前葡萄膜炎症轻微，炎症进一步加剧时，部分病例也能见到睫状充血、KP、Tyndall现象、Koeppe结节和虹膜后粘连。H型的病程，通常数周至数月不等。炎症消退后仍可反复发作，视力预后相对地优于VK型。无论VK型或H型，发病后2～3个月均可有听力障碍、毛发变白、皮肤脱色斑等改变。有的全部出现，有的仅有其中1～2种。发生率VK型多于H型。

3）主要依靠病史和眼球前后节检查所见。青或中年人，双眼同时或短期内先后发生的葡萄膜炎，有或曾有脑膜刺激症状，无其他眼部或全身症状和体征时，即可做出初步诊断。如患者为初次发病，且病程在1～8周，脑脊液检查有淋巴细胞、蛋白含量增多者，诊断可以确定。如葡萄膜炎反复多次，并出现内耳性听力障碍及皮肤、毛发变白(全部或其中之一、二)时，则诊断更无疑问。然而不是所有病例均能见到以上典型改变，下列检查有一定参考价值。

4）H型炎症急性期时FFA可见具有特征性的视网膜色素上皮层多发性点状荧光，荧光位于脉络膜病灶处，并迅速由视网膜色素上皮层下进入神经上皮层下，不断扩大增强，使色素上皮下及神经上皮下的渗出液着色，勾画出多灶性视网膜两个层面的脱离区轮廓。ICGA则因脉络膜肿胀皱褶而可见放射状脉络膜荧光暗带和亮带。炎症缓解或静止后，脉络膜与色素上皮色素大量脱失和游离，呈晚霞样眼底，此时FFA呈现斑驳状态，色素脱失处可出现透见荧光，色素斑处荧光被遮蔽，脉络膜毛细血管萎缩处亦为弱荧光区。

VK型因眼前段病变严重，无法进行造影。必要时可作超声波检查。声像图常见的改变是玻璃体混浊;后极部脉络膜、巩膜及巩膜外层增厚;有时有后极部或下方的视网膜脱离。

以上是对于伏格特-小柳-原田综合征的症状方面内容的相关叙述，下面再看下伏格特-小柳-原田综合征并发症，伏格特-小柳-原田综合征还会引起哪些疾病呢？

伏格特-小柳-原田综合征常见并发症：

视网膜下新生血管膜、继发于无晶状体眼和人工晶状体眼的青光眼、并发症白内障

一、并发症：

并发症的发生与葡萄膜炎的持续时间、复发频度有明显的关系，炎症持续时间越长，复发频度越高，越易出现并发症。此外，还与糖皮质激素的应用有关。长期的糖皮质激素滴眼剂点眼治疗易引起糖皮质激素性青光眼和白内障。伏格特-小柳-原田病最易引起的并发症为并发性白内障、继发性青光眼。此外，还可引起视网膜下新生血管膜、黄斑裂孔、增殖性视网膜病变等。一些学者将晚霞状眼底改变也归为并发症之列。

1.并发性白内障：Vogt-小柳原田病的肉芽肿性前葡萄膜炎往往反复发作，易于引起虹膜后粘连，且此类患者血-房水屏障功能破坏非常显著，房水成分的改变往往给晶状体的代谢带来不利影响，因此并发性白内障是一常见的并发症。据报道其发生率为10.5%～40.4%。此病所致的并发性白内障，主要表现为晶状体后囊下混浊、核性白内障、前皮质混浊等。

2.继发性青光眼：继发性青光眼是Vogt-小柳原田病的一个常见并发症，其发生率为6%～45%。Vogt-小柳原田病引起的继发性青光眼可见于葡萄膜炎发生后的任何时期，但多发生于前葡萄膜炎复发期，其发生与虹膜后粘连、瞳孔阻滞、房角闭塞、小梁网炎症、炎症细胞封闭小梁网及糖皮质激素长期应用等有关。此综合征所致的青光眼多为虹膜完全后粘连或房角大部分或完全粘连所引起。一些虹膜完全后粘连的患者可伴有虹膜新生血管，此种新生血管在前后房得以交通和眼压下降后可完全消失。

值得说明的是，少数Vogt-小柳原田病患者可发生急性闭角型青光眼，此种并发症可发生于前驱期，也可与葡萄膜炎同时出现。一些患者以急性闭角型青光眼作为此综合征的最初眼部表现，患者表现为眼压突然升高或缓慢升高，前房变浅，也可伴有前房闪辉，或伴有脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视盘炎和神经视网膜炎。全身用糖皮质激素治疗后，房角开放，推测睫状体的急性炎症水肿导致晶状体虹膜隔前移，从而导致房角关闭，引起急性闭角型青光眼。此综合征引起的眼压升高可为短暂性的。

3.视网膜下新生血管膜和增殖性病变：视网膜下新生血管膜是Vogt-小柳原田病的一个相对少见的并发症，主要发生于脉络膜炎症未能及时控制和反复发作的患者。其发生率为0.96%～36%，虽然它不如并发性白内障常见，但其引起的视功能损害要远大于并发性白内障。Moorthy等对65例患者的130眼观察发现，12例发生了视网膜下新生血管膜，平均发生时间为葡萄膜炎发生后14.5个月。对一些参数进行统计学分析发现，此种病变的发生与种族、性别、年龄等因素无关，但与慢性或反复发作的炎症(P<0.001)、明显的眼前段炎症(P<0.01)和广泛的视网膜色素上皮改变(P<0.05)有密切的关系。

视网膜下增殖膜呈白色胶质状，活动期时可伴有因视网膜下出血而出现隆起。视网膜下新生血管膜多发生于视盘旁和黄斑区，也可发生于周边部。视盘旁和黄斑区是视网膜下新生血管膜的好发区，其原因可能与此综合征的炎症病灶多发生于此部位有关。炎症对Bruch膜和脉络膜毛细血管的损伤可以导致脉络膜和外层视网膜缺血，从而刺激脉络膜毛细血管内皮细胞增殖，引起视网膜下新生血管膜的形成。下方周边部也是炎症病灶的多发部位，而报道的下方视网膜下新生血管膜并不常见，这可能与此部位隐蔽及出现的新生血管膜对视力影响不大，不被人们所注意等因素有关。

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