小儿法洛四联症的症状，小儿法洛四联症的早期症状，并发症

乐雅养生网导读：本文向您详细介绍小儿法洛四联症症状，尤其是小儿法洛四联症的早期症状，小儿法洛四联症有什么表现？得了小儿法洛四联症会怎样？以及小儿法洛四联症有哪些并发病症，小儿法洛四联症还会引起哪些疾病等方面内容。……

小儿法洛四联症常见症状：

小儿哭闹不安、蹲踞现象、抽搐、收缩期杂音、口唇和甲床略带青紫、发绀

一、症状

1、青紫：为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指(趾)甲床、球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐力差，稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。

2、蹲踞：是一种特殊的强迫体位，表现为患儿行走或游戏时候，出现双腿屈曲、蹲下片刻的特殊体位，后又恢复正常行走，蹲踞反复出现。

采取蹲踞等体位，压迫了局部(腿部)的静脉血管，使下肢低含氧的血液暂缓回流到心脏减轻心脏负荷；同时因下肢的股动脉也被扭曲，流向下肢的动脉血阻力增高，使全身动脉压力增高，于是，含氧量低的右心室血液流向含氧量高的左心室减少(也就是分流减少，分流是因为间隔缺损造成的)，然后更多的右心室血就可经肺动脉到肺交换气体，获取氧气，使机体缺氧情况有所改善。所以蹲踞是先心病儿的一种自发保护动作。同时可以帮助父母更早的发现病情和医生的临床诊断。

3、杵状指(趾)：患儿长期处于缺氧环境中，可使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指(趾)端膨大如鼓槌状。

4、阵发性缺氧发作：多见于婴儿，发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等。表现为阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。年长儿常诉头痛、头昏，与脑缺氧有关。

二、体征

患儿生长发育一般均较迟缓，智能发育亦可能稍落后于正常儿。心前区略隆起，胸骨左缘第2、3、4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音，此为肺动脉狭窄所致，一般无收缩期震颤。肺动脉第2音减弱。部分患儿可听到亢进的第2心音，乃由右跨之主动脉传来。狭窄极严重者、或在阵发性呼吸困难发作时，可听不到杂音。有时可听到侧支循环的连续性杂音。发绀持续6个月以上，出现杵状指(趾)。

非典型的法乐四联症和肺动脉口狭窄程度较轻而在心室水平仍有左至右分流者，还可在胸骨左缘第三、四肋间听到由心室隔缺损引起的收缩期杂音。

三、诊断

根据临床表现和辅助检查等可作出诊断。典型病例的诊断不难。生后数月出现青紫，伴阵发性呼吸困难和缺氧发作，活动后喜蹲踞，极少有心力衰竭。在胸骨左缘第3、4肋间闻及喷射性收缩期杂音伴P2减弱。再结合实验室检查以及X射线、心电图、超声心动图检查、可做出初步诊断。确诊需行心导管检查和心血管造影。法洛四联症在超声检查上有比较特殊的改变，特别是主动脉骑跨、前连续中断、肺动脉狭窄、心室水平右向左分流等诊断并不困难，但同时还应注意其他畸形的存在。常见的合并畸形有房间隔缺损或卵圆孔未闭、右位主动脉弓、左位上腔静脉、动脉导管未闭、冠状动脉畸形和完全性肺静脉异位引流等。

以上是对于小儿法洛四联症的症状方面内容的相关叙述，下面再看下小儿法洛四联症并发症，小儿法洛四联症还会引起哪些疾病呢？

小儿法洛四联症常见并发症：

脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎、意识障碍

一、并发症：

小儿法洛四联症常见的并发症为脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎。TOF有以下并发症：

1、脑血管意外(cerebrovascularaccident)：多发生在2岁以内的患儿。由于血细胞比容增高，血液黏滞度增高，易导致脑血栓形成和脑栓塞，特别是因某些因素引起患儿脱水时，更易出现。脑栓塞时，患儿表现为突然意识障碍或偏瘫。

导致儿童出现脱水的原因有很多，最常见的是急性胃肠炎和液体摄入过少。呕吐和腹泻引起的体液丢失是胃肠炎导致脱水的原因，同时也是引发脱水最常见的原因之一；导致脱水的另一常见原因是液体摄入过少，例如：口咽疼痛引起的吞咽困难。有时，配方奶粉与水混合的比例不当——奶粉中所加水量过少，也可引起婴儿出现脱水。

2、脑脓肿(brainabscess)：多发生于2岁以上的患儿。可能是静脉血中有被细菌感染的栓子，由分流部位直接循环至主动脉而进入脑部；或因血液黏滞度增高，引起脑血管血栓形成，然后感染而形成脑脓肿；又或由于脑血流减少，使脑组织缺氧引起局灶性脑组织软化并继发感染。患儿表现为发热、头痛、呕吐、嗜睡，还可有抽搐及偏瘫等定位体征。

定位体征：指某处神经异常所能引起的身体相应部位的症状和体征。由于神经系统各部位的解剖结构和生理功能不同，当损伤时即出现不同的神经功能障碍，表现出不同的临床症状和体征，定位诊断是根据这些症状和体征，结合神经解剖、生理和病理知识，推断其病灶部位的一种诊断过程。

3、感染性心内膜炎(infectiousendocarditis)：发生部位多在肺动脉总干分叉处，多见于心脏手术后的患儿，病死率较高。当患儿有不可解释的发热时，应考虑有感染性心内膜炎。

4、出血倾向：TOF的患儿常有血小板减少或凝血机制异常，从而引起出血。由于肺内侧支循环丛生，也可引起咯血。

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