常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病的症状，常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病的早期症状，并发症

乐雅养生网导读：本文向您详细介绍常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病症状，尤其是常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病的早期症状，常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病有什么表现？得了常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病会怎样？以及常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病有哪些并发病症，常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病还会引起哪些疾病等方面内容。……

常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病常见症状：

下肢无力、溶酶体酶缺陷、进行性痴呆、记忆力障碍

一、症状

1.平均(31.9±7.1)岁发病，脑病出现较早，多见于20～40岁，10～20岁即出现脱发，在脑症状前后出现腰痛。迄今报告病例包括可疑(possible)病例在内，共18个家系29例，全部为日本人，男性多见。如不包括可疑病例，男女比例为3.2∶1，包括可疑病例则为1.6∶1。18个家系中10个家系患者的双亲有近亲结婚史，系谱分析分离比为0.27，基本上与常染色体隐性遗传约1/4发病吻合。首发症状多为步行障碍及一侧下肢无力，或以性格改变、记忆障碍和前庭神经症状发病。半数病人神经症状隐袭出现，呈慢性病程和阶段性加重，另半数病人以卒中形式起病，但血压正常。

2.脑病症状与Binswanger病类似，主要表现为痴呆、锥体束征、锥体外系症状和假性延髓麻痹等。多以遗忘起病，逐渐出现记忆障碍、计算力下降、定向力障碍、性格改变和感情失控，后期表现为无言或无动、去脑强直发作，无失语、失认、失用和昼夜颠倒等。与CADASIL的表现不同，初期可出现性格改变，如易怒、不礼貌、情感易变、否认有病和固执等，抑郁很少见;疾病晚期人格仍保存，能表达感情，渐出现对周围事物不关心，缺乏自发性活动。所有的病人可见假性延髓麻痹，一侧或两侧不对称的锥体束征，半数以上病人肌张力增高，30%出现脑干症状如眼球运动障碍、眩晕和眼震，1/3出现运动障碍，约1/5出现轻度感觉障碍，个别有痉挛、上肢神经痛、下肢远端肌萎缩和味觉障碍，对本病的诊断并无特殊意义。

3.多数病例可有脱发，较早(10～20岁)出现，分布于前额、头顶，广泛头发稀疏或秃头，周身汗毛正常或轻度减少，可见皮肤角化、溃疡、干皮症和色素斑等。80%的病人有急性腰痛史，多因腰椎间盘突出，半数以上的病人腰椎退行性变，部分病例MRI可见椎间盘变性和马尾受压，有的病例可见脊髓蛛网膜粘连和可疑神经纤维瘤，胸腰椎移行处是腰椎间盘突出的好发部位，易发生梗阻，提示腰痛绝非单一原因，可见驼背、变形性颈椎病等脊椎病变，龋齿很常见，可见双肘部变形、项韧带钙化、硬腭高等症状。

二、诊断

福武(1992)提出CARASIL的诊断标准，目前采用部分修正标准：

1.40岁前出现症状，临床呈进行性(有时可短暂性停顿)智能低下、锥体束征、锥体外系症状和假性延髓麻痹等，影像学病变以弥漫性皮质下白质为主。

2.早年(10～20岁)出现秃头或广泛头发稀疏。

3.急性反复腰痛，伴变形性脊椎病或椎间盘突出。

4.血压<140mm/90mmHg，未服过降压药。

5.无肾上腺白质营养不良等侵犯脑白质的疾病。

具备以上5项为确诊(definite)病例;第2或第4项中一项不清，具备其他4项为可能(probable)病例，确诊病例的同胞，且双亲近亲结婚，有脑病表现或有第2、3两项，为可疑(possible)病例。

以下几项可作为诊断参考：①双亲或祖父母近亲结婚的遗传背景;②卒中或阶段性恶化进展方式;③CT/MRI显示弥漫性脑白质病变，基底核及大脑白质腔隙性梗死。

以上是对于常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病的症状方面内容的相关叙述，下面再看下常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病并发症，常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病还会引起哪些疾病呢？

常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病常见并发症：

尿路感染、褥疮

一、并发病症

可合并有精神症状、前庭神经损害症状和变形性脊椎病或椎间盘突出。另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染及褥疮等。

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