特发性腹膜后纤维化的治疗与预后

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【治疗措施】

一、糖皮质激素

早期应用糖皮质激素，尤其是当炎性组织占优势时，可在几周内见效，多数报道疗效明显，甚至可使肿块明显缩小或消失。一般认为在细胞浸润早期阶段纤维化过程占优势以前用药效果可能会更好。对有轻-中度泌尿道病变、年老体弱或有全身疾病的患者，用强的松类药物更为合适。有时亦用来作术前准备或术后预防复发。最初剂量每日30～60mg强的松或强的松龙，待病情稳定后剂量逐渐减少至最低有效维持量最少3个月。有人联合使用激素和硫唑嘌呤取得较好效果，放疗疗效尚不肯定。本类药物显效的机制为抑制炎性反应。

二、外科手术

虽然纤维化本身很少需要外科切除，但一旦产生大量纤维化，激素疗法则很少有作用。当脏器受压影响功能时，则需手术。

采取一次双侧输尿管松解术，可用大网膜包裹尿管，并移输尿管向外侧，可获较好的持续性缓解。单纯松解术复发率高。有时游离输尿管可造成难以修复的损伤。这些困难常导致输尿管间置回肠、腰大肌修补、Boari瓣再植或肾脏自体移植等各种架桥手术方法的选择。

晚期，对于严重尿路梗阻，可行经皮肾造瘘引流术，此方法优于逆行输尿管插管或支撑术(Stenting)，其不仅能及时减轻症状，而且可通过尿电解质测定监测肾功能。使多数患者避免作血液透析。

【预后】

后腹膜纤维化是有一定自限性而进展较缓慢的疾病，偶可遇到炎性过程自发消退。若系药物引起者(如羟甲丙基甲基麦角酰胺)停药后有可能逐渐恢复，时间需数月到数年不等。后腹膜纤维化死亡率约9%，死因通常为肾功能不全，且常因诊断延误而发生。对适当的治疗有效果时预后尚好。