小儿血友病 (小儿血友病类综合征)

besoo2020-01-13  53

导读:血友病(hemophilia)是一组缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ)或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病甲,即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白,AHG)缺乏症;血友病乙,即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分,PTC)缺乏症;血友…

小儿血友病 (小儿血友病类综合征)

血友病(hemophilia)是一组缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ)或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病甲,即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白,AHG)缺乏症;血友病乙,即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分,PTC)缺乏症;血友病丙,即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质,PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见,尤其是血友病甲约占85%。小儿血友病出血自新生儿期开始,但大多数在2岁左右,随着发育活动的增多,出血倾向渐显著。
  • 是否医保:暂无
  • 发病部位:血液血管,免疫系统
  • 挂号科室:儿科,血液科
  • 传染性:暂无
  • 检查项目: 四肢的骨和关节平片 活化部分凝血活酶时间 腹部CT 部分凝血活酶时间 出血时间 浆膜腔积液 浆膜腔积液细胞计数 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 浆膜腔积液细胞学检查 浆膜腔积液病原体
  • 治疗率:暂无
  • 多发人群:所有人群
  • 治疗费用:暂无
  • 典型症状: 肌肉萎缩 颅内出血 大腿肌肉萎缩 性窒息 小腿肌肉萎缩 出血倾向 窒息 关节畸形 手臂肌肉萎缩 手肌肉萎缩
  • 并发症: 贫血 新生儿黄疸 地中海贫血 缺铁性贫血 黄疸 母乳性黄疸 小儿缺铁性贫血 休克 维生素B12缺乏所致贫血 过敏性休克

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