先天性肝内胆管囊状扩张症的症状，先天性肝内胆管囊状扩张症的早期症状，并发症

乐雅养生网导读：本文向您详细介绍先天性肝内胆管囊状扩张症症状，尤其是先天性肝内胆管囊状扩张症的早期症状，先天性肝内胆管囊状扩张症有什么表现？得了先天性肝内胆管囊状扩张症会怎样？以及先天性肝内胆管囊状扩张症有哪些并发病症，先天性肝内胆管囊状扩张症还会引起哪些疾病等方面内容。……

先天性肝内胆管囊状扩张症常见症状：

压痛、畏寒、腹痛

一、症状

本病儿童或青年时期常无症状，多因长期胆汁淤积致胆石形成胆道感染后才有表现。腹痛、畏寒、发热及黄疸是本病的主要症状，与胆石病、胆管炎相同，容易造成判断失误。胆道感染严重者可发展成胆源性肝脓肿和败血症。缓解期可无任何症状，部分患者也可因反复胆道感染而出现肝脏肿大及压痛，最终导致肝硬化和门静脉高压。

黄志强从外科治疗角度出发，根据Caroli病的CT结果，将囊肿在肝内的分布与有关病理改变分成以下临床类型：

Ⅰ型：单纯型或局限型，常呈肝叶性分布，不伴肝纤维化。其中再分两个亚型，周围型(Ⅰa)，囊肿群在肝的周围，一叶或一侧。中央型(Ⅰb)，囊肿群在肝中央部，与肝门处主要肝管相通。

Ⅱ型：弥漫型，常伴有肝纤维化。

Ⅲ型：弥漫型伴节段性分布的肝内囊肿群。

Ⅳ型：合并胆总管囊状扩张。

二、诊断

本病主要依靠影像学检查确诊，尤其是胆道直接影像学检查，如ERCP或PTC。

术前未能确诊者需注意术中仔细探查。Mercadire曾描述过Caroli征，即术中用手指按压含有可疑病变的肝叶，胆管囊状扩张的局部有囊性感觉并持续下陷一段时间。术中胆道造影对明确诊断亦有帮助。

以上是对于先天性肝内胆管囊状扩张症的症状方面内容的相关叙述，下面再看下先天性肝内胆管囊状扩张症并发症，先天性肝内胆管囊状扩张症还会引起哪些疾病呢？

先天性肝内胆管囊状扩张症常见并发症：

胆管癌、胆管炎、肝脓肿

一、并发病症

1、并发结石 Caroli病可以合并肝内胆管结石或囊肿内结石，系胆汁淤积胆管感染引起。

2、胆管癌 文献Caroli病的胆管癌发生率为7%～15%。癌变率是正常人群的100倍。其容易癌变的机制：胆石的机械刺激使胆管黏膜发生变化，胆道内存在胆蒽、甲基胆蒽等致癌物质;Caroli是先天性畸形所致，在此基础上即使无胆汁淤滞也易发生细胞畸变而形成癌肿。

二、胆管炎。

三、肝脓肿。

5、60%～80%的病伴有海绵肾，Watts等认为同时合并海绵肾是诊断此病的有力佐证。

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